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間質性肺炎・肺線維症コミュの特発性器質化肺炎

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間質性肺炎の一種
ウィキペディアより抜粋 
https://ja.wikipedia.org/wiki/%E9%96%93%E8%B3%AA%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%82%8E

病理学的分類:Liebow(1968)の分類

通常型間質性肺炎(UIP: usual interstitial pneumoniae)
閉塞性細気管支炎を合併したびまん性肺胞障害(BIP: bronchiolitis obliterans and diffuse alveolar damage)
剥離型間質性肺炎(DIP: desquamative interstitial pneumoniae)
巨細胞性間質性肺炎(GIP: giant cell interstitial pneumoniae)
リンパ性間質性肺炎(LIP: lymphoid inerstitial pnumoniae)

その後検討され、2002年のATS(American thoracic society)/ERS(European respiratory society)の分類では、以下の7つに分類できる。

UIP (usual interstitial pneumonia)
NSIP (nonspecific interstitial pneumonia)
クリップCOP (cryptogenic organizing pneumonia)- BOOP(bronchiolitis obliterans with organizing pneumoniae:器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎)と言われていたもの
DIP (desquamative interstitial pneumonia)
RB-ILD (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease)
AIP(acute interstitial pnaumonia)
LIP (lymphocytic interstitial pnaumonia)

コメント(4)

日本呼吸器学会のHPより
http://www.jrs.or.jp/modules/citizen/index.php?content_id=23

【概要】

 正常な肺には、気管支が末梢に20回以上分かれた先に吸い込んだ空気を入れるぶどうの房状の「肺胞」と呼ばれる小さな袋が多数あります。この肺胞とその少し手前の細気管支の中に炎症の産物が固まった器質化物といわれるものが充満し、肺胞の壁には炎症を伴う変化が起こることがあります。膠原(こうげん)病や病原体、放射線照射、薬剤、悪性腫瘍など様々な原因で生じ得ますが、原因がはっきりしないものを特発性器質化肺炎と呼びます。

【疫学】

 50歳代から60歳代に多く、男女差はありません。

【発症のメカニズム】

 発症原因が明らかでないものを特発性と呼びますが、肺胞とその少し手前の細気管支の中に炎症の産物が固まった器質化物といわれるものが充満している状態です。

【症状】

 数日から数週間の経過で、せきや息切れがみられます。さらには発熱やだるさなどインフルエンザに似た風邪症状が出現することもあります。ただし、検診で無症状のうちに発見されることもあります。

【診断】

 胸部CT検査の所見が重要で、肺の中に多発する濃い影と淡い影が見られ、しばしば細菌性肺炎の影と類似します。また、移動性の影(一部の影が改善するのに他の部位で新たな影が出現し、一見影が移動したように見える)が認められることもあります。気管支鏡を使って気管支肺胞洗浄肺胞という検査を行うと、リンパ球という白血球の一種が多数認められます。エックス線画像で陰影がある部分の肺を気管支鏡で生検し(組織を一部採取すること)、顕微鏡で観察して診断が確定します。

【治療】

 無治療で改善することもありますが、ほとんどの場合、ステロイド薬が良く効くので治療に用いられます。ただしステロイド薬の減量や中止により再発することがあるので注意が必要です。

【生活上の注意】

 ステロイド薬で治療中の場合、感染症にかかりやすくなりますので、うがい、手洗い、マスクの着用など感染予防に努めてください。

【予後】

 一般的にはステロイド薬が良く効くことから予後良好とされています。
難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/156

特発性間質性肺炎のページより抜粋

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

労作時の息切れなどの自覚症状をともなって医療機関を受診される患者さんは10万人あたり10〜20人といわれていますが、診断されるにいたっていない早期病変の患者さんはその 10倍以上はいる可能性が指摘されています。

わが国における特発性肺線維症の発症率と有病率については、「厚生労働科学研究難治性疾患研究事業びまん性肺疾患に関する調査研究班」により報告されています。

2003年から2007年における北海道での全例調査では、
IPFの発症率は10万人対2.23人、有病率は10万人対10.0人でした。国内で新規登録された患者数の内訳は、

特発性肺線維症の患者さんが80〜90%と最も多く、
次いで特発性非特異性間質性肺炎が5〜10%、
クリップ特発性器質化肺炎が1〜2%ほどです。

ただし症状が軽いために認定基準の重症度を満たさない多くの患者さんをいれるとこの比率も変わってくることが予想されます。
また、近年の諸外国での疫学調査では特発性間質性肺炎の患者数の増加が示されています。
再発率

とあるサイトより
http://merckmanual.jp/mmpej/sec05/ch055/ch055b.html

治療は特発性肺線維症と同様である。臨床的回復は,治療を受けた患者の3分の2に,しばしば2週間以内に起こる。
再発は患者の最大50%で発生するが,これらの患者はコルチコステロイド追加治療に反応する。


2/3が回復して、その1/2が再発するなら
すんなり回復するのは1/3という事ですね。
お盆に再燃の疑いで10日ほど入院したので報告します
喉から内視鏡入れて肺生検したのに病名は確定出来ませんでした
本当の病気が別にあるんじゃないか?と気になってます

インフルエンザに似た症状が1日で治って4日ほどして繰り返す病状でした
特徴は歯が鳴るほど震える寒気がある時は平熱で、その後寒気が治まると高熱になります

1回め 早朝に発病。近所のクリニックで薬をもらうが効かず
2回め 前回のピークに39℃超えてたので近所の病院で血液検査 炎症反応が50倍 
どこで炎症してるか不明 間質性肺炎の話をしたら担当医の受診を薦められる

大学病院の担当医のいる曜日を待って受診
レントゲンが綺麗だから再燃じゃない 炎症は10倍ぐらいに下がってるので治るだろうと診断

3回め その日の夜に発病したので翌日最初のクリニックへ
大学病院の血液・膠原病科の紹介状を書いてくれた 薬はまた効かず

4回め あえて発病を待って紹介状を持って受診 膠原病では無さそう
1週間後に検査結果が出るので予約

ところが夕方に電話があって
「呼吸器科(担当医とは別)を予約したので翌日受診するように」と
CT検査なども手配してくれた 若い女医さんだったがスーパー名医だと思う

はじめての医師がいろいろ検査して、そのまま車椅子に乗せられて入院
ペニシリンの点滴を2連続&翌日1回が効いたのか?
3日目からのプレドニン30mgが効いたのか?5回めの発病は無かった

要介護4の母親を病院から介護付き老人ホームに移した翌々日の入院だったので
タイミングは良かった

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