ミトコンドリア病

厳密にいうとPOLGは病名ではない。
ミトコンドリアという細胞内小器官の複製をコードしている核DNA領域のこと。
もちろんミトコンドリア複製に関係するコードはPOLGの他にもある。
この王子様はその中でもPOLG領域に変異があった、っていう意味。

核遺伝子の変異によるミトコンドリア異常が原因の疾患を「ミトコンドリア病」という。
遺伝子異常なので治せない。少なくても今は。
遺伝子異常なら親のどっちから因子が？とか思うかもしれないが、
遺伝子異常はたまたま偶然家族の中のひとりに起きてしまうこともある。
配偶子形成時にDNAが１本鎖になるときの、ちょっとした間違いによる。
だから誰に起きてもおかしくない。日本にも種類色々混ぜて２万人以上の患者がいる。

ミトコンドリアの主な役割は「エネルギー産生」。
細胞分裂のときのエネルギーを作る。
つまりミトコンドリア異常があるとうまくエネルギーが作れず、
細胞の分裂や分裂したあとの維持ができない。
体のどこに症状が出るかは個人差が大きい。寿命も症状の種類と出方による。

この記事を見る限り、この王子様はしばらく前から寝たきりで
言葉もうまくしゃべれなくなっていたんだね。
その状態で家族ひとりひとりに言葉をかけ、最後にお父さんに
「僕のことを誇りに思いますか？」と聞いた。
何度も同じ質問をされ、同じ答えをしてきた国王さま。
言葉の詳細は出ていないが、内容はわかる。

もちろんだとも、君はわたしの自慢の息子。
君を息子に持ったことを、わたしは心から誇りに思う。

ルクセンブルグの王子が22歳で死去、難病「POLG」で長い闘病生活
https://news.mixi.jp/view_news.pl?media_id=84&from=diary&id=8233981