長毛ねこちゃんお手入れコミュの猫の多発性嚢胞腎（PKD:DNA)

多発性嚢胞腎
Polycystic Kidney Disease (PKD)

多発性嚢胞腎とは？
多発性嚢胞腎は、ゆっくりと進行する、不可逆的な（一度起きてしまうと元に戻らない）、遺伝性の腎臓の病気で、ペルシャネコやペルシャと血縁関係にあるネコに多く見られます（最近では、アメリカンショートヘアー、スコティッシュホールド、雑種などでも存在することが分かっています）。この多発性嚢胞腎は、他の動物種やヒトでも報告がありますが、ヒトでは難病指定されている疾患です。日本国内では、罹患率の調査が始まったばかりですが、ネコ100頭に1頭の割合で多発性嚢胞腎をもつと推測されています。

最終的に、多発性嚢胞腎は腎不全を引き起こし、この病気のネコは、他の原因から発症した腎不全のネコと同じような臨床症状（食欲不振、多飲多尿、体重減少など）を示します。この多発性嚢胞腎は、遺伝病で生まれつきのものです。どちらかの親に、腎臓を構成するタンパク質を作り出すある遺伝子の異常があると、子どもに50%の確率で遺伝します。

その遺伝子の異常によって、ネコが年をとるにつれて、両方の腎臓にできた小さな嚢胞（液体を入れたふくろ状の構造）が、ゆっくりとしかし確実に数を増やしながら大きくなっていき、結果として腎臓が劇的に大きくなります。嚢胞は、正常な腎臓の組織にとって変わり、腎機能は絶えず低下していきます。嚢胞の大きさは、1mmに満たないものから1cmより大きいものまで様々です。多発性嚢胞腎は、ネコの晩年には（だいたい7歳が平均年齢です）、腎不全の臨床症状を引き起こすまでに進行します。ただ、この遺伝病は、ゆっくりと進行するため、徐々に低下する腎機能に体が順応して、腎不全の臨床症状を示さないネコも存在します。また、嚢胞は腎臓だけでなく、肝臓や子宮などほかの臓器にも見られることがあります。


臨床症状
多発性嚢胞腎の臨床症状は、様々な原因で生じた慢性腎不全をもつネコと類似した症状です。つまり、運動不耐性（疲れやすい、運動したがらない）、食欲減少あるいは食欲不振、多飲（のどが渇く）、多尿、体重減少、散発的な嘔吐などが見られます。多発性嚢胞腎によって腎不全となったネコは、たいてい3~10歳齢の間に、その症状が見つかります。

診 断
初期の多発性嚢胞腎は、まだ腎臓の大きさも形も正常なので、身体検査と一般検査だけでは見つけにくいのですが、病気が進行すると、腎臓に大小さまざまな嚢胞がぼこぼこいくつもでき、また腎臓全体も大きくなるので、身体検査（触診）でわかるようになります。また、一般血液検査と尿検査から、腎不全状態かどうか知ることができますが、それらの検査だけでは多発性嚢胞腎が原因で腎不全が生じているのかどうかは判断できません。確定するには遺伝子診断が必要となります。

レントゲン検査は、診断の助けになるときとならないときがあります。それは、ネコの年齢と病気の重症度に影響を受けるからです。多発性嚢胞腎を持つネコは年をとればとる程、腎臓が大きく、表面は次第にでこぼこになるため、レントゲンで腎腫大や形の不整を検出できるようになります。しかし、初期は、腎臓の形はたいてい平滑なので正常なものと区別がつきません。

超音波（エコー）検査は、腎臓の嚢胞を診断するのに、全く苦痛をあたえずに多くの情報を得ることができる方法です。小さな嚢胞は、生後6~8週齢の早い段階から検出されることが多く、10ヶ月齢以降は、多発性嚢胞腎は約95%の確率で正確に診断できるようになります。

CT検査は、 X線を体の横断面に360度の多方向から照射して、からだを輪切りにした画像を得る方法で、通常のレントゲン検査では、うつらない臓器の病変もはっきりと観察できるのが特徴です。そのため、レントゲンやエコー検査より正確で詳細な情報を得ることができますが、撮影時には動いてはいけないため、動物の場合、全身麻酔が必要となります。

この多発性嚢胞腎では、遺伝子診断が利用可能です。調べるために必要な材料は、獣医師が容易に採取でき、遺伝子診断をしている専門の研究所へ送付すれば診断できます。子猫では、エコーで腎嚢胞が確実になるのは10ヶ月齢からですが、遺伝子診断では10ヶ月齢以前でも調べることができます。何歳のネコでも、頬粘膜もしくは血液を用いて遺伝子診断を受けることができます（ただし、離乳前の子猫が遺伝子診断を受ける場合、母ネコの遺伝子がミルクに混じっているため、頬粘膜ではなく血液を用います）。超音波検査やCT検査で腎臓に嚢胞が見つかった場合、原因が多発性嚢胞腎によるものなのかどうか、この遺伝子診断をすることで確定・鑑別診断することができます。

治　療
現時点では、残念ながら、ネコの多発性嚢胞腎を治す内科的治療法はありません。多発性嚢胞腎で、慢性腎不全に進行したネコでは、様々な原因から生じた慢性腎不全に対する治療と同じような治療を行いますが、それには次のような治療法があります：

−タンパク質およびリンを制限した食餌療法（処方食）−これらの食餌は、腎に対して毒性を示す物質（腎不全の臨床症状を引き起こす物質）の量を減らし、腎不全の進行を遅くさせます。

−皮下輸液−皮下輸液は、排尿をうながし、腎不全によって引き起こされる重度の脱水を改善し、血液中の腎毒性物質の量を低く保つのに非常に有効です。また、経口投与での水分補給は、量が限られ、さらに多量の水分摂取は嘔吐を引き起こすため、脱水補正には皮下輸液をおすすめします。また、皮下輸液だけでは脱水を改善できないほど重症な場合は、点滴が有効となります。

−リン吸着剤−腎不全のネコは、リンを排泄する能力が低下しています。リン濃度の上昇は、腎不全をいっそう進行させます。リン吸着剤は、食べ物に含まれている大部分のリンと結合し、生体内で利用できなくするので、リン濃度の上昇が腎不全を進行させるのを防ぐ働きがあります。

−カルシトリオール（ビタミンD）−腎不全のネコは、生体内で充分なビタミンDを合成することができません。これは、いくつかの体内機構に悪影響を及ぼします。カルシトリオールは、過剰な投与によって副作用が出るため、投与量は獣医師によって厳密にモニターされなければなりません。

−エリスロポエチン−腎臓はエリスロポエチンというホルモンを合成していて、骨髄に作用して血液中を循環している赤血球の数が適正になるように維持する役割をもっています。腎不全になると、エリスロポエチンの産生量が減少し、ネコは次第に貧血となります。エリスロポエチン製剤の投与は貧血を改善させる効果がありますが、一度投与してしまうと、ネコの体でエリスロポエチン製剤に対する抗体ができてしまうので、投与できる回数は限られています。

−制酸剤（吐き気止め）−腎毒性物質濃度が上昇すると、それらが刺激となって、胃潰瘍、吐き気・悪心や嘔吐が引き起こされます。制酸剤は、それらの症状を緩和するのに役に立ちます。

−血圧降下剤−高血圧は、腎不全の進行を早めます。腎不全初期には、血圧降下剤は血圧を正常に戻し、腎臓へのダメージを減らすことができると考えられています。

予　防
多発性嚢胞腎の遺伝子をもったネコを繁殖に使わないことが何より大切です。ネコにおける遺伝子学的研究から、ネコの多発性嚢胞腎は常染色体優性遺伝であることが明らかとなりました。常染色体優性遺伝とは、病気の遺伝子をもつと必ず病気を発症してしまうものです。両親のどちらかは必ずこの病気を発症していることになります。つまり、この遺伝病をもつネコと正常な遺伝子をもつネコをかけ合わせたとき、子どもの 50%が多発性嚢胞腎を引き継ぐことを意味します。ですから、多発性嚢胞腎と診断されたネコは繁殖に使用するべきではないのです。もし、ネコの腎臓に嚢胞が見つかった場合、その親、兄弟姉妹と子どもも調べてみるべきです。そして、この遺伝病がみつかったネコは、去勢あるいは避妊手術をして、繁殖させないことが大切です。ネコのブリーダーは、全ての成ネコ・子猫を超音波検査もしくは遺伝子診断をして、多発性嚢胞腎の存在の有無を確認し、この遺伝病がひろがるのを防ぐ責任があります。
（上記引用文）


私たちの使命
PKDの両親からの繁殖を停止する。
全ての家族のDNAの検査を申請する。
世界中（アメリカ：ヨーロッパ）は１０年以上も前から勉強してPKDテストもしていますよ。ペルシャ系の猫ちゃんは、日本のブリーダーが把握せずに又、獣医師もPKDの存在も分からない獣医師も居ます。
もっと獣医師も勉強をして頂かないと長年家族として我が家の可愛い猫ちゃんと暮らしていく最低限度の行いだと思います。
是非、PKD（NN）の証明を出してくれる繁殖者から縁得て猫ちゃんを大切にしてあげてくださいね。