くもまクモ膜下出血（くもまくかしゅっけつっかしゅっけつ、蜘蛛膜下出血、subarachnoid hemorrhage (SAH)）とは-1
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くもまクモ膜下出血（くもまくかしゅっけつっかしゅっけつ、蜘蛛膜下出血、subarachnoid hemorrhage (SAH)）とは-2
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くも膜下出血は-3
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くもまクモ膜下出血（くもまくかしゅっけつっかしゅっけつ、蜘蛛膜下出血、subarachnoid hemorrhage (SAH)）は、クモ膜と軟膜の間の空間「クモ膜下腔」に出血が生じ、脳脊髄液中に血液が混入した状態をいう。全脳卒中の8%を占め、突然死の6.6%がこれに該当すると言われ、高齢者よりむしろ壮年期の人に多いとされる。また一度起こると再発しやすいという特徴がある。
原因
多くは脳動脈瘤の破裂（約80%）によるもので、その他に頭部外傷、脳腫瘍、脳動静脈奇形や脳動脈解離の破裂によるものなどがある。[1][2]
脳動脈瘤の破裂
内因性のクモ膜下出血の多くを占める。脳動脈瘤は動脈の一部位が膨らみ、その血管壁が脆弱となった物である。その種類により袋型（Saccular aneurysm）と紡錘型がある。動脈瘤の原因は脳動脈瘤を参照。
脳動脈瘤を持つ人において、運動、怒責、興奮などによって脳への血圧が上昇すると動脈瘤の一部が破れて出血を起こす[3]。出血自体はほんの数秒であるが、血液は急速にクモ膜下腔全体に浸透し、頭蓋内圧亢進症状や髄膜刺激症状を起こす。
脳動静脈奇形の破裂 脳動静脈奇形は脳の動脈と静脈が先天的にシャントを形成している奇形で、脆弱な静脈壁に大きな血圧がかかる事から出血を起こしやすい。詳細は脳動静脈奇形を参照。
若年性のクモ膜下出血では最も多い原因である。
外傷による出血
脳は脊髄液の中に浮いた状態で存在しており、脳全体の比重は脊髄液より僅かに重い。この為、頭部に衝撃を受けると、脳は頭蓋内で力の作用点に対して寄る形で移動する。この時、作用点の反対側では脳と硬膜を結ぶ静脈が切れて出血する。
リスク因子 喫煙、高血圧[4]、アルコール多飲歴[5]などがリスク因子として存在する。隔世遺伝性の病気であり、祖父母の代で発症した者がいる場合は発症する確率が上がる。
症状 突然の激しい頭痛、嘔吐。曰く、「人生最悪の」、「金属バットで殴られたような」と表現される頭痛が多い。しかし、「人生最悪の頭痛」と表現するほどの痛みは発症の25%程度と言われている。minor leakの場合は頭痛はそれ程強くない事が多い。また頭痛の発症は突然起こるものであるので、患者にいつ頭痛が起こったか聞くと、「朝」などの曖昧なものではなく、「昼食を食べていた頃」などの具体的な時期の回答が得られる。この頭痛は1〜2時間で消失する事はなく数日持続する。脳内血腫を伴わなければ片麻痺、失語などの脳局所症状はみられない。尚、出血が高度であれば意識障害をきたし、頭痛を訴える事は出来ない。神経症状として髄膜刺激症状が認められる事が多い。重症度の分類としてHuntとKonsnikの重症度分類を用いる。
身体所見
nuchal rigidity (neck stiffness)
neck flexion test
jolt accentuation
Kernig's sign
脳動脈瘤の破裂によるくも膜下出血の場合は部位によって代表的な神経症状が知られており、以下にそれを纏める。
破裂部位 神経症状
内頚動脈-後交通動脈分枝部 一側の動眼神経麻痺
前交通動脈 一側または両側下肢の一過性麻痺、精神症状、無動性無言、無為
中大脳動脈 片麻痺、失語
眼動脈起始部の内頸動脈瘤 一側の失明や視力障害
海綿静脈洞部の内頸動脈瘤 目の奥の痛み
脳底および椎骨動脈瘤 動眼、外転、滑車、三叉神経障害、下部脳幹神経障害
診断
ペンタゴン・レベルでのCT画像を模式化した絵。上が正常、下がクモ膜下出血の場合。中心付近にある、周囲の脳組織よりも明るい影が血腫である 頭部CTスキャン 頭部CTスキャンにおいてクモ膜下腔に高吸収領域が見られる。特に内因性の物である場合はペンタゴン・レベルで中心付近に高吸収領域が見られるが、外傷性の物でも見られる事がある。また、頭痛が軽いなどのためにCTを行わず、初診時に風邪、高血圧、片頭痛として見逃される例が日本国内で5〜8％程度あるとの調査もなされている（海外では12％などの結果が出ている）[6]。最も有名なくも膜下出血のCT所見にペンタゴンといわれる鞍上槽への出血が知られているが、これは頭蓋内内頚動脈動脈瘤破裂の場合によく認められるもので、それ以外の動脈瘤破裂によるクモ膜下出血ではこのような画像にはならない。また破裂動脈瘤の30%ほどに脳内出血を合併すると言われている。脳動脈瘤の好発部位としては前交通動脈（Acom）、中大脳動脈の最初の分枝部、内頚動脈-後交通動脈（IC-PC）とされている。前交通動脈瘤では前頭葉下内側および透明中隔に、IC-PCでは側頭葉に、中大脳動脈瘤では外包および側頭葉、前大脳動脈遠位部動脈瘤では脳梁から帯状回に脳内血腫を形成する。高血圧性の脳内出血と明らかに分布が異なるほか、原則として近傍にクモ膜下出血を伴っている。亜急性細菌性心内膜炎や絨毛がんなどでは動脈瘤を合併し、クモ膜下出血、脳内出血を合併することが知られている。以下に出血部位から責任動脈瘤を推定する方法を纏める。
破裂部位 出血の広がり
前交通動脈 大脳縦裂前部、交叉槽、脚間槽などからシルビウス裂まで左右対称的に存在、透明中隔腔内の血腫が特徴的である。
中大脳動脈 同側のシルビウス裂を中心に存在する
頭蓋内内頚動脈領域 鞍上部脳槽を中心に非対称的に両側性に存在する。所謂、ペンタゴンである。
椎骨脳底動脈領域 迂回槽、脚間槽、橋槽を中心に左右対称性に存在する。
MRI
MRIのFLAIRシーケンスで撮影すると、CTスキャンと同等の検出率である（ただし最新型の高磁場装置に限る）。血腫が少量な場合、発症後時間が経過した症例においては、CTよりも検出率が高いという報告もある。MRA（MR血管撮影、後述）も同時に撮影できるという利点もある。
腰椎穿刺
腰椎穿刺により血液混入（急性）やキサントクロミー（陳旧性）を肉眼で認める。但し、徐脈や眼底乳頭浮腫などの脳圧亢進症状がある場合には、腰椎穿刺は脳ヘルニアを助長する恐れがある為、禁忌である。
脳血管撮影
脳血管撮影で脳動脈瘤や脳動静脈奇形を認める。
血管を撮影する方法としては、X線で平面上に透視しながらカテーテルで造影剤を流して撮影する頸動脈造影(Carotid angiography）・椎骨動脈造影（Vertebral angiography）が最も感度・特異度が高い。その他の利点として、検査と同時に治療が行える（動脈瘤コイリング術・塞栓術、或いは合併症である血管攣縮に対して血管拡張薬の潅流など）などがあるが、欠点としては侵襲度が大きくそれ自体が出血を惹起する恐れがある事、またコイリングや塞栓術による医原性の脳梗塞などが挙げられる。
それ以外の方法では、いずれも造影剤を用いた断層撮影で、高解像度のCTにより撮影する立体血管撮影CT（3DCTA）とMR血管撮影（MRA）があるが、感度・特異度共に血管造影には劣る。ただし、血管造影は撮影終了までの時間が3DCTAやMRAと比較して長い為、緊急を要するクモ膜下出血では血管造影は行われない事も多い。
合併症 再出血 再出血は脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の約20%に起こり、特に発症後24時間以内が最も多い[7][8]。再出血を起こすと予後不良である。
Hunt and Kösnikグレードで3以上の症例では、発症の数時間以上前に弱い頭痛を経験している患者が見られており、「それ自体が最初の出血で、受診時の出血は再出血である」可能性も一部で指摘されている。[9][10]
外傷性のクモ膜下出血では、再出血は殆ど起こらない。
脳血管攣縮 血腫の影響で脳の動脈が縮んでしまい、最悪の場合その動脈支配領域の血流が途絶える状態。発症後4日から14日の間に発現する。脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の3〜4割で起こり、更にその3〜4割は生命予後が不良となる。
脳動脈瘤はウィリス動脈輪の近傍に形成される事が多い。
脳への血流は必ずウィリス動脈輪を通る。
ウィリス動脈輪以後の動脈支配には側副血行路がない。
以上の要因により、血管攣宿による梗塞は通常の脳梗塞よりも重篤な物となるのである。
脳血管攣縮の機序は次の通りである。
まず、血管周囲の血腫に含まれるヘモグロビンは3〜4日の間に変質してヘモジデリンやヘミンとなる。
これらが周囲の血管壁が分泌する一酸化窒素（NO）を分解する。
動脈は常に血管を拡張させる物質(NO)と収縮させる物質（エンドセリン）を分泌しており、その量の調節によって血流を自立的にコントロールしている。しかしNOが分解されてしまう事により、血管収縮物質のみが残ってしまう。
脳血管攣縮の診断は、経頭蓋的なドプラーエコーによって行う。この時血流が通常よりも速くなっていれば、脳血管攣縮が起き始めている事を表す。梗塞まで至らない軽度の血管攣縮は、脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血のほぼ全例に見られる。また、完全に梗塞が起きてしまった場合には、CT上大きな低吸収域が認められる事によって診断が確定する。
脳血管攣縮の危険性は、CT上の血腫の大きさと分布をFischerグレードで表す事である程度予測できる。
心血管系の合併症
発症によるストレス反応で急激に血圧が上昇し、心負荷と内分泌系の失調により肺水腫が起こる。また、心臓に異常が無くともT波の陰転が見られる事がある。重症例ではクレアチンキナーゼMBやトロポニンTの上昇もみられ、高負荷が心筋にダメージを与えている事を示唆する。これが昂じてタコツボ型心筋症を起こし、死に至る例も珍しくない。
尿崩症 脳浮腫により脳圧が亢進すると、視床下部および脳下垂体が機能不全に陥り、尿量を調節する種々のホルモンが減少する事によって尿量が増加する。これは後述する3H療法の妨げとなる。形態により真性尿崩症（Diabetes insipidus）、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（Syndrome of inappropriate anti-diuretic hormone）、塩類喪失症候群（Salt-wasting sydrome）の3種類がある。
正常圧水頭症 正常圧水頭症は急性期を過ぎた晩期に見られ、生命予後には余り影響しないが機能予後を低下させる。
治療
以上のように、クモ膜下出血の予後決定要因は再出血と脳血管攣縮、そして血腫や脳浮腫によって脳血流が妨げられる事にある。この3つに焦点を絞った治療を行う。脳神経外科の専門病院に搬送し、緊急に原因治療を行い、合併症の出現を防ぐ。
一般に脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血が起った場合の治療は重症度によって異なる。重症度の分類としてはHuntとKonsnikの重症度分類が有名である。
Grade 症状
Grade0 非破裂動脈瘤
Grade1 無症状、または軽度の頭痛と項部硬直
Grade1a 急性の髄膜刺激症状はないが神経脱落症状が固定
Grade2 中等度以上の頭痛、項部硬直はあるが脳神経麻痺以外の神経脱落症状はない
Grade3 傾眠、錯乱、または軽度の神経脱落症状
Grade4 昏迷、中等度の片麻痺、除脳硬直のはじまり、自律神経障害
Grade5 深昏睡、除脳硬直、瀕死状態
脳動脈瘤破裂の場合は発症直後（特に24時間以内）に再出血が多く、安静を保ち、侵襲的処置や検査を避ける。重症でなければGrade1-3ならば降圧、鎮静、鎮痛を十分に行い、年齢、全身合併症にて不可能でない限り72時間以内に外科的手術を行う（全身状態が安定すれば早い方がよい）。痙攣対策として早期から抗痙攣薬を投与することもある。動脈瘤破裂の場合はクモ膜下出血の合併症である、再出血（〜day14）、遅発性脳血管攣縮（day4〜14）、正常圧水頭症（数ヵ月後）といった合併症の管理も必要となる。開頭手術の場合は遅発性脳血管攣縮予防のため脳槽ドレナージにて脳槽内血腫を早期除去を行ったり、塩酸ファスジルやカルシウム拮抗薬（nimodipine）の全身投与を行ったりする（他にもtriple H療法、塩酸パパベリン選択動注療法、ＰＴＡなど各種治療がある）。比較的重症例Grade4ならば脳循環動態の改善が重要であり、頭蓋内圧降下の薬投与、心合併症に注意した全身循環動態の管理が必要である。急性水頭症、脳内出血などを同時に治療することによって状態の改善が見込める場合には積極的に外科的な治療を行う。最重症例Grade5では原則として再出血予防の適応は乏しい。しかし比較的重症例と同様に症状の改善が見込める特殊な例には再出血予防手術を行う。 数ヵ月後におこる正常圧水頭症（ＮＰＨ）はＶＰシャントで治療可能であるため重要である。
感覚遮断
最初の24時間は再出血の危険が極めて高い為、鎮静剤と暗室により血圧上昇を防ぐ。
開頭動脈瘤クリッピング術 利点
直視下に動脈瘤が確認できる。
長年にわたる成績がでており、再破裂のリスクが低い。
血腫が存在する場合一緒に除去できる。
欠点
動脈瘤が嚢状でないと困難。
脳・血管の損傷。
48時間以内に行うのが理想である。ただ、出血直後は動脈瘤からの出血が止血していない可能性がある為、最低でも発症から6時間経過した上で開頭する。
この手術で使用されるクリップはチタン製のものが多い。鉄を使用しないのは、MRIが使用できなくなる事を避ける為である。また、血管攣縮を防ぐ為に同時に血腫の除去も行われる。
尚、未治療で発症から1週間程度経った場合は、手術を施行する事で血管攣縮を発症させる可能性がある為、血管攣縮の可能性が少なくなる時期までは治療しない。
血管内治療 造影下において動脈瘤内にプラチナ製のコイルを詰めて閉塞するコイル塞栓術（脳動脈瘤コイリング術）、血管攣縮に対する血管拡張薬動注療法が行われる。
3H療法 血管攣縮の予防、並びに脳浮腫の状態でも動脈潅流を維持する為、高血圧（Hypertension）・高循環血液量（Hypervolemic）・血液希釈（Hemodilusion）療法が行われる。 具体的には高張輸液の大量投与、時には高カロリー輸液やアルブミンの投与も行われる。
予後 最初の出血で1/3が死亡する。更に血管攣縮や再出血の影響が加わり、4週間以内では約半数が、10年以内では60〜80%が死亡すると言われている。また、救命できても後遺症が残る例が多く、完全に治癒する確率はクモ膜下出血を起こした人の中で2割と低い。
発症後の予後に関連するものとして、世界脳神経外科連合(WHNS)は意識レベルの程度による重症度分類を提唱している。これはGlasgow Coma Scaleおよび局所神経症状（失語症や麻痺など）によって5段階に分類する方法である。この分類において、grade IIIとgrade IVの間には予後に大きな差があるとされ、特にgrade Vは致死率がほぼ100%であるとまで言われている。その為、grade IV以上の場合は無意味であるとして治療しない病院も多い。
重症度 GCSスコア 主要な局所神経症状
grade I 15 なし
grade II 14-13 なし
grade III 14-13 あり
grade IV 12-7 不問
grade V 6-3 不問
文献 総説
van Gijn J, Kerr RS, Rinkel GJ. "Subarachnoid haemorrhage." Lancet. 2007 Jan 27;369(9558):306-18. Review. PMID 17258671
Sherlock M, Agha A, Thompson CJ. "Aneurysmal subarachnoid hemorrhage." NEJM. 2006 Apr 20;354(16):1755-7; author reply 1755-7. PMID 16625751
Al-Shahi R, White PM, Davenport RJ, Lindsay KW. "Subarachnoid haemorrhage." BMJ 2006 Jul 29;333(7561):235-40. Review. PMID 16873858
出典
^ Sarti C et al. "Epidemiology of subarachnoid hemorrhage in Finland from 1983 to 1985". Stroke 1991 Jul;22(7):848-53. PMID 10797165
^ Ingall T et al. "A multinational comparison of subarachnoid hemorrhage epidemiology in the WHO MONICA stroke study". Stroke 2000 May;31(5):1054-61. PMID 10797165
^ Anderson C et al. "Triggers of subarachnoid hemorrhage: role of physical exertion, smoking, and alcohol in the Australasian Cooperative Research on Subarachnoid Hemorrhage Study (ACROSS)". Stroke 2003 Jul;34(7):1771-6. Epub 2003 May 29. PMID 12775890
^ Feigin VL; Rinkel GJ; Lawes CM; Algra A; Bennett DA; van Gijn J; Anderson CS "Risk factors for subarachnoid hemorrhage: an updated systematic review of epidemiological studies." Stroke. 2005 Dec;36(12):2773-80. Epub 2005 Nov 10.
^ Leppala, JM, Paunio, M, Virtamo, J, et al, Circulation 1999; 100:1209. PMID 10484542
^ 嘉山孝正（山形大学教授、日本脳神経外科学会学術委員長）らの研究による（「『くも膜下出血』の診断漏れ5〜8%―脳神経外科学会『医療の限界』」時事通信、2008年7月1日）
^ Rebleeding of ruptured intracranial aneurysms in the acute stage. Surg Neurol 1987 Aug;28(2):93-9. PMID 3603360
^ Ohkuma H, Tsurutani H, Suzuki S. "Incidence and significance of early aneurysmal rebleeding before neurosurgical or neurological management." Stroke. 2001 May;32(5):1176-80. PMID 11340229
^ Gorelick PB et al. "Headache in acute cerebrovascular disease". Neurology 1986 Nov;36(11):1445-50. PMID 3762963
^ Beck J, Raabe A, Szelenyi A, Berkefeld J, Gerlach R, Setzer M, Seifert V. "Sentinel headache and the risk of rebleeding after aneurysmal subarachnoid hemorrhage." Stroke. 2006 Nov;37(11):2733-7. Epub 2006 Sep 28. PMID 17008633
脳神経外科学
クモ膜下出血が原因で亡くなった著名人
八木治郎（元NHKアナウンサー・テレビ司会者）
伊藤俊人（俳優）
春日照代（夫婦漫才コンビ）
木原光知子（元水泳選手・タレント）
南田洋子（女優）
木村拓也（元プロ野球選手）
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くもまクモ膜下出血（くもまくかしゅっけつっかしゅっけつ、蜘蛛膜下出血、subarachnoid hemorrhage (SAH)）は、クモ膜と軟膜の間の空間「クモ膜下腔」に出血が生じ、脳脊髄液中に血液が混入した状態をいう。全脳卒中の8%を占め、突然死の6.6%がこれに該当すると言われ、高齢者よりむしろ壮年期の人に多いとされる。また一度起こると再発しやすいという特徴がある。
原因
多くは脳動脈瘤の破裂（約80%）によるもので、その他に頭部外傷、脳腫瘍、脳動静脈奇形や脳動脈解離の破裂によるものなどがある。[1][2]
脳動脈瘤の破裂
内因性のクモ膜下出血の多くを占める。脳動脈瘤は動脈の一部位が膨らみ、その血管壁が脆弱となった物である。その種類により袋型（Saccular aneurysm）と紡錘型がある。動脈瘤の原因は脳動脈瘤を参照。
脳動脈瘤を持つ人において、運動、怒責、興奮などによって脳への血圧が上昇すると動脈瘤の一部が破れて出血を起こす[3]。出血自体はほんの数秒であるが、血液は急速にクモ膜下腔全体に浸透し、頭蓋内圧亢進症状や髄膜刺激症状を起こす。
脳動静脈奇形の破裂 脳動静脈奇形は脳の動脈と静脈が先天的にシャントを形成している奇形で、脆弱な静脈壁に大きな血圧がかかる事から出血を起こしやすい。詳細は脳動静脈奇形を参照。
若年性のクモ膜下出血では最も多い原因である。
外傷による出血
脳は脊髄液の中に浮いた状態で存在しており、脳全体の比重は脊髄液より僅かに重い。この為、頭部に衝撃を受けると、脳は頭蓋内で力の作用点に対して寄る形で移動する。この時、作用点の反対側では脳と硬膜を結ぶ静脈が切れて出血する。
リスク因子 喫煙、高血圧[4]、アルコール多飲歴[5]などがリスク因子として存在する。隔世遺伝性の病気であり、祖父母の代で発症した者がいる場合は発症する確率が上がる。
症状 突然の激しい頭痛、嘔吐。曰く、「人生最悪の」、「金属バットで殴られたような」と表現される頭痛が多い。しかし、「人生最悪の頭痛」と表現するほどの痛みは発症の25%程度と言われている。minor leakの場合は頭痛はそれ程強くない事が多い。また頭痛の発症は突然起こるものであるので、患者にいつ頭痛が起こったか聞くと、「朝」などの曖昧なものではなく、「昼食を食べていた頃」などの具体的な時期の回答が得られる。この頭痛は1〜2時間で消失する事はなく数日持続する。脳内血腫を伴わなければ片麻痺、失語などの脳局所症状はみられない。尚、出血が高度であれば意識障害をきたし、頭痛を訴える事は出来ない。神経症状として髄膜刺激症状が認められる事が多い。重症度の分類としてHuntとKonsnikの重症度分類を用いる。
身体所見
nuchal rigidity (neck stiffness)
neck flexion test
jolt accentuation
Kernig's sign
脳動脈瘤の破裂によるくも膜下出血の場合は部位によって代表的な神経症状が知られており、以下にそれを纏める。
破裂部位 神経症状
内頚動脈-後交通動脈分枝部 一側の動眼神経麻痺
前交通動脈 一側または両側下肢の一過性麻痺、精神症状、無動性無言、無為
中大脳動脈 片麻痺、失語
眼動脈起始部の内頸動脈瘤 一側の失明や視力障害
海綿静脈洞部の内頸動脈瘤 目の奥の痛み
脳底および椎骨動脈瘤 動眼、外転、滑車、三叉神経障害、下部脳幹神経障害
診断
ペンタゴン・レベルでのCT画像を模式化した絵。上が正常、下がクモ膜下出血の場合。中心付近にある、周囲の脳組織よりも明るい影が血腫である 頭部CTスキャン 頭部CTスキャンにおいてクモ膜下腔に高吸収領域が見られる。特に内因性の物である場合はペンタゴン・レベルで中心付近に高吸収領域が見られるが、外傷性の物でも見られる事がある。また、頭痛が軽いなどのためにCTを行わず、初診時に風邪、高血圧、片頭痛として見逃される例が日本国内で5〜8％程度あるとの調査もなされている（海外では12％などの結果が出ている）[6]。最も有名なくも膜下出血のCT所見にペンタゴンといわれる鞍上槽への出血が知られているが、これは頭蓋内内頚動脈動脈瘤破裂の場合によく認められるもので、それ以外の動脈瘤破裂によるクモ膜下出血ではこのような画像にはならない。また破裂動脈瘤の30%ほどに脳内出血を合併すると言われている。脳動脈瘤の好発部位としては前交通動脈（Acom）、中大脳動脈の最初の分枝部、内頚動脈-後交通動脈（IC-PC）とされている。前交通動脈瘤では前頭葉下内側および透明中隔に、IC-PCでは側頭葉に、中大脳動脈瘤では外包および側頭葉、前大脳動脈遠位部動脈瘤では脳梁から帯状回に脳内血腫を形成する。高血圧性の脳内出血と明らかに分布が異なるほか、原則として近傍にクモ膜下出血を伴っている。亜急性細菌性心内膜炎や絨毛がんなどでは動脈瘤を合併し、クモ膜下出血、脳内出血を合併することが知られている。以下に出血部位から責任動脈瘤を推定する方法を纏める。
破裂部位 出血の広がり
前交通動脈 大脳縦裂前部、交叉槽、脚間槽などからシルビウス裂まで左右対称的に存在、透明中隔腔内の血腫が特徴的である。
中大脳動脈 同側のシルビウス裂を中心に存在する
頭蓋内内頚動脈領域 鞍上部脳槽を中心に非対称的に両側性に存在する。所謂、ペンタゴンである。
椎骨脳底動脈領域 迂回槽、脚間槽、橋槽を中心に左右対称性に存在する。
MRI
MRIのFLAIRシーケンスで撮影すると、CTスキャンと同等の検出率である（ただし最新型の高磁場装置に限る）。血腫が少量な場合、発症後時間が経過した症例においては、CTよりも検出率が高いという報告もある。MRA（MR血管撮影、後述）も同時に撮影できるという利点もある。
腰椎穿刺
腰椎穿刺により血液混入（急性）やキサントクロミー（陳旧性）を肉眼で認める。但し、徐脈や眼底乳頭浮腫などの脳圧亢進症状がある場合には、腰椎穿刺は脳ヘルニアを助長する恐れがある為、禁忌である。
脳血管撮影
脳血管撮影で脳動脈瘤や脳動静脈奇形を認める。
血管を撮影する方法としては、X線で平面上に透視しながらカテーテルで造影剤を流して撮影する頸動脈造影(Carotid angiography）・椎骨動脈造影（Vertebral angiography）が最も感度・特異度が高い。その他の利点として、検査と同時に治療が行える（動脈瘤コイリング術・塞栓術、或いは合併症である血管攣縮に対して血管拡張薬の潅流など）などがあるが、欠点としては侵襲度が大きくそれ自体が出血を惹起する恐れがある事、またコイリングや塞栓術による医原性の脳梗塞などが挙げられる。
それ以外の方法では、いずれも造影剤を用いた断層撮影で、高解像度のCTにより撮影する立体血管撮影CT（3DCTA）とMR血管撮影（MRA）があるが、感度・特異度共に血管造影には劣る。ただし、血管造影は撮影終了までの時間が3DCTAやMRAと比較して長い為、緊急を要するクモ膜下出血では血管造影は行われない事も多い。
合併症 再出血 再出血は脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の約20%に起こり、特に発症後24時間以内が最も多い[7][8]。再出血を起こすと予後不良である。
Hunt and Kösnikグレードで3以上の症例では、発症の数時間以上前に弱い頭痛を経験している患者が見られており、「それ自体が最初の出血で、受診時の出血は再出血である」可能性も一部で指摘されている。[9][10]
外傷性のクモ膜下出血では、再出血は殆ど起こらない。
脳血管攣縮 血腫の影響で脳の動脈が縮んでしまい、最悪の場合その動脈支配領域の血流が途絶える状態。発症後4日から14日の間に発現する。脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の3〜4割で起こり、更にその3〜4割は生命予後が不良となる。
脳動脈瘤はウィリス動脈輪の近傍に形成される事が多い。
脳への血流は必ずウィリス動脈輪を通る。
ウィリス動脈輪以後の動脈支配には側副血行路がない。
以上の要因により、血管攣宿による梗塞は通常の脳梗塞よりも重篤な物となるのである。
脳血管攣縮の機序は次の通りである。
まず、血管周囲の血腫に含まれるヘモグロビンは3〜4日の間に変質してヘモジデリンやヘミンとなる。
これらが周囲の血管壁が分泌する一酸化窒素（NO）を分解する。
動脈は常に血管を拡張させる物質(NO)と収縮させる物質（エンドセリン）を分泌しており、その量の調節によって血流を自立的にコントロールしている。しかしNOが分解されてしまう事により、血管収縮物質のみが残ってしまう。
脳血管攣縮の診断は、経頭蓋的なドプラーエコーによって行う。この時血流が通常よりも速くなっていれば、脳血管攣縮が起き始めている事を表す。梗塞まで至らない軽度の血管攣縮は、脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血のほぼ全例に見られる。また、完全に梗塞が起きてしまった場合には、CT上大きな低吸収域が認められる事によって診断が確定する。
脳血管攣縮の危険性は、CT上の血腫の大きさと分布をFischerグレードで表す事である程度予測できる。
心血管系の合併症
発症によるストレス反応で急激に血圧が上昇し、心負荷と内分泌系の失調により肺水腫が起こる。また、心臓に異常が無くともT波の陰転が見られる事がある。重症例ではクレアチンキナーゼMBやトロポニンTの上昇もみられ、高負荷が心筋にダメージを与えている事を示唆する。これが昂じてタコツボ型心筋症を起こし、死に至る例も珍しくない。
尿崩症 脳浮腫により脳圧が亢進すると、視床下部および脳下垂体が機能不全に陥り、尿量を調節する種々のホルモンが減少する事によって尿量が増加する。これは後述する3H療法の妨げとなる。形態により真性尿崩症（Diabetes insipidus）、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（Syndrome of inappropriate anti-diuretic hormone）、塩類喪失症候群（Salt-wasting sydrome）の3種類がある。
正常圧水頭症 正常圧水頭症は急性期を過ぎた晩期に見られ、生命予後には余り影響しないが機能予後を低下させる。
治療
以上のように、クモ膜下出血の予後決定要因は再出血と脳血管攣縮、そして血腫や脳浮腫によって脳血流が妨げられる事にある。この3つに焦点を絞った治療を行う。脳神経外科の専門病院に搬送し、緊急に原因治療を行い、合併症の出現を防ぐ。
一般に脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血が起った場合の治療は重症度によって異なる。重症度の分類としてはHuntとKonsnikの重症度分類が有名である。
Grade 症状
Grade0 非破裂動脈瘤
Grade1 無症状、または軽度の頭痛と項部硬直
Grade1a 急性の髄膜刺激症状はないが神経脱落症状が固定
Grade2 中等度以上の頭痛、項部硬直はあるが脳神経麻痺以外の神経脱落症状はない
Grade3 傾眠、錯乱、または軽度の神経脱落症状
Grade4 昏迷、中等度の片麻痺、除脳硬直のはじまり、自律神経障害
Grade5 深昏睡、除脳硬直、瀕死状態
脳動脈瘤破裂の場合は発症直後（特に24時間以内）に再出血が多く、安静を保ち、侵襲的処置や検査を避ける。重症でなければGrade1-3ならば降圧、鎮静、鎮痛を十分に行い、年齢、全身合併症にて不可能でない限り72時間以内に外科的手術を行う（全身状態が安定すれば早い方がよい）。痙攣対策として早期から抗痙攣薬を投与することもある。動脈瘤破裂の場合はクモ膜下出血の合併症である、再出血（〜day14）、遅発性脳血管攣縮（day4〜14）、正常圧水頭症（数ヵ月後）といった合併症の管理も必要となる。開頭手術の場合は遅発性脳血管攣縮予防のため脳槽ドレナージにて脳槽内血腫を早期除去を行ったり、塩酸ファスジルやカルシウム拮抗薬（nimodipine）の全身投与を行ったりする（他にもtriple H療法、塩酸パパベリン選択動注療法、ＰＴＡなど各種治療がある）。比較的重症例Grade4ならば脳循環動態の改善が重要であり、頭蓋内圧降下の薬投与、心合併症に注意した全身循環動態の管理が必要である。急性水頭症、脳内出血などを同時に治療することによって状態の改善が見込める場合には積極的に外科的な治療を行う。最重症例Grade5では原則として再出血予防の適応は乏しい。しかし比較的重症例と同様に症状の改善が見込める特殊な例には再出血予防手術を行う。 数ヵ月後におこる正常圧水頭症（ＮＰＨ）はＶＰシャントで治療可能であるため重要である。
感覚遮断
最初の24時間は再出血の危険が極めて高い為、鎮静剤と暗室により血圧上昇を防ぐ。
開頭動脈瘤クリッピング術 利点
直視下に動脈瘤が確認できる。
長年にわたる成績がでており、再破裂のリスクが低い。
血腫が存在する場合一緒に除去できる。
欠点
動脈瘤が嚢状でないと困難。
脳・血管の損傷。
48時間以内に行うのが理想である。ただ、出血直後は動脈瘤からの出血が止血していない可能性がある為、最低でも発症から6時間経過した上で開頭する。
この手術で使用されるクリップはチタン製のものが多い。鉄を使用しないのは、MRIが使用できなくなる事を避ける為である。また、血管攣縮を防ぐ為に同時に血腫の除去も行われる。
尚、未治療で発症から1週間程度経った場合は、手術を施行する事で血管攣縮を発症させる可能性がある為、血管攣縮の可能性が少なくなる時期までは治療しない。
血管内治療 造影下において動脈瘤内にプラチナ製のコイルを詰めて閉塞するコイル塞栓術（脳動脈瘤コイリング術）、血管攣縮に対する血管拡張薬動注療法が行われる。
3H療法 血管攣縮の予防、並びに脳浮腫の状態でも動脈潅流を維持する為、高血圧（Hypertension）・高循環血液量（Hypervolemic）・血液希釈（Hemodilusion）療法が行われる。 具体的には高張輸液の大量投与、時には高カロリー輸液やアルブミンの投与も行われる。
予後 最初の出血で1/3が死亡する。更に血管攣縮や再出血の影響が加わり、4週間以内では約半数が、10年以内では60〜80%が死亡すると言われている。また、救命できても後遺症が残る例が多く、完全に治癒する確率はクモ膜下出血を起こした人の中で2割と低い。
発症後の予後に関連するものとして、世界脳神経外科連合(WHNS)は意識レベルの程度による重症度分類を提唱している。これはGlasgow Coma Scaleおよび局所神経症状（失語症や麻痺など）によって5段階に分類する方法である。この分類において、grade IIIとgrade IVの間には予後に大きな差があるとされ、特にgrade Vは致死率がほぼ100%であるとまで言われている。その為、grade IV以上の場合は無意味であるとして治療しない病院も多い。
重症度 GCSスコア 主要な局所神経症状
grade I 15 なし
grade II 14-13 なし
grade III 14-13 あり
grade IV 12-7 不問
grade V 6-3 不問
文献 総説
van Gijn J, Kerr RS, Rinkel GJ. "Subarachnoid haemorrhage." Lancet. 2007 Jan 27;369(9558):306-18. Review. PMID 17258671
Sherlock M, Agha A, Thompson CJ. "Aneurysmal subarachnoid hemorrhage." NEJM. 2006 Apr 20;354(16):1755-7; author reply 1755-7. PMID 16625751
Al-Shahi R, White PM, Davenport RJ, Lindsay KW. "Subarachnoid haemorrhage." BMJ 2006 Jul 29;333(7561):235-40. Review. PMID 16873858
出典
^ Sarti C et al. "Epidemiology of subarachnoid hemorrhage in Finland from 1983 to 1985". Stroke 1991 Jul;22(7):848-53. PMID 10797165
^ Ingall T et al. "A multinational comparison of subarachnoid hemorrhage epidemiology in the WHO MONICA stroke study". Stroke 2000 May;31(5):1054-61. PMID 10797165
^ Anderson C et al. "Triggers of subarachnoid hemorrhage: role of physical exertion, smoking, and alcohol in the Australasian Cooperative Research on Subarachnoid Hemorrhage Study (ACROSS)". Stroke 2003 Jul;34(7):1771-6. Epub 2003 May 29. PMID 12775890
^ Feigin VL; Rinkel GJ; Lawes CM; Algra A; Bennett DA; van Gijn J; Anderson CS "Risk factors for subarachnoid hemorrhage: an updated systematic review of epidemiological studies." Stroke. 2005 Dec;36(12):2773-80. Epub 2005 Nov 10.
^ Leppala, JM, Paunio, M, Virtamo, J, et al, Circulation 1999; 100:1209. PMID 10484542
^ 嘉山孝正（山形大学教授、日本脳神経外科学会学術委員長）らの研究による（「『くも膜下出血』の診断漏れ5〜8%―脳神経外科学会『医療の限界』」時事通信、2008年7月1日）
^ Rebleeding of ruptured intracranial aneurysms in the acute stage. Surg Neurol 1987 Aug;28(2):93-9. PMID 3603360
^ Ohkuma H, Tsurutani H, Suzuki S. "Incidence and significance of early aneurysmal rebleeding before neurosurgical or neurological management." Stroke. 2001 May;32(5):1176-80. PMID 11340229
^ Gorelick PB et al. "Headache in acute cerebrovascular disease". Neurology 1986 Nov;36(11):1445-50. PMID 3762963
^ Beck J, Raabe A, Szelenyi A, Berkefeld J, Gerlach R, Setzer M, Seifert V. "Sentinel headache and the risk of rebleeding after aneurysmal subarachnoid hemorrhage." Stroke. 2006 Nov;37(11):2733-7. Epub 2006 Sep 28. PMID 17008633
脳神経外科学
クモ膜下出血が原因で亡くなった著名人
八木治郎（元NHKアナウンサー・テレビ司会者）
伊藤俊人（俳優）
春日照代（夫婦漫才コンビ）
木原光知子（元水泳選手・タレント）
南田洋子（女優）
木村拓也（元プロ野球選手）
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コメント(3)
くも膜下出血、動脈瘤膨らみ破裂…高い死亡率
2010年4月7日（水）12:33
木村コーチを襲ったくも膜下出血では、年間約１万４０００人が命を落としている。脳の表面を走る動脈に出来たこぶ（動脈 瘤 ( りゅう ) ）が、血管の内側からの圧力で少しずつ膨らんだ末に破裂し、脳と、くも膜の間に出血する。
脳血管に小さな血の固まりが詰まる脳 梗塞 ( こうそく ) や、脳内で血管が破れる脳出血に比べ、発症者は少ないが、死亡する割合は３〜５割と非常に高い。
高血圧の持病のある人や喫煙者などで発症の割合が高くなる。スポーツも一時的に血圧が高まるため、動脈瘤破裂の引き金を引く心配がある。血管の壁が生まれつき弱く、こぶが膨らみやすい体質を持つ人がいると見られている。
５０歳代が、脳動脈瘤破裂の割合が最も高いが、埼玉医大国際医療センター脳神経外科の石原正一郎教授は「脳動脈瘤があれば、３０代で破裂してもおかしくない」と話す。
2010年4月7日（水）12:33
木村コーチを襲ったくも膜下出血では、年間約１万４０００人が命を落としている。脳の表面を走る動脈に出来たこぶ（動脈 瘤 ( りゅう ) ）が、血管の内側からの圧力で少しずつ膨らんだ末に破裂し、脳と、くも膜の間に出血する。
脳血管に小さな血の固まりが詰まる脳 梗塞 ( こうそく ) や、脳内で血管が破れる脳出血に比べ、発症者は少ないが、死亡する割合は３〜５割と非常に高い。
高血圧の持病のある人や喫煙者などで発症の割合が高くなる。スポーツも一時的に血圧が高まるため、動脈瘤破裂の引き金を引く心配がある。血管の壁が生まれつき弱く、こぶが膨らみやすい体質を持つ人がいると見られている。
５０歳代が、脳動脈瘤破裂の割合が最も高いが、埼玉医大国際医療センター脳神経外科の石原正一郎教授は「脳動脈瘤があれば、３０代で破裂してもおかしくない」と話す。
脳卒中の約10%を占めるくも膜下出血は、突然に命をおびやかす、極めて怖い病気です。頭部外傷に伴う外傷性くも膜下出血については、本稿からは除外して、脳血管障害としてのくも膜下出血について解説します。くも膜下出血の原因として、最も頻度が高く、よく知られているのが脳動脈瘤（りゅう）の破裂です。他に、脳動静脈奇形からの出血などがありますが、ここでは頻度の高い脳動脈瘤の破裂によるくも膜下出血に焦点を当てて取り上げます。脳動脈瘤は約2〜3%の人が持っているとされ、その破裂率は年間に0.7〜2%とされています。年間に10万人中10〜20人がくも膜下出血を発症するといわれています。
くも膜下出血の治療の難しさは、開頭手術あるいは血管内治療（「脳卒中の急性期治療」、「未破裂動脈瘤」参照）によって動脈瘤の処置を無事に終えたとしても、それは初期治療の1つのヤマを越えたに過ぎず、まだまだやっかいな問題が控えているところにあります。すなわち、くも膜下出血に特徴的な脳血管れん縮という、脳の太い血管が細くなる現象がしばしば起こるため、この時期に脳梗塞をいかにくい止めるかという課題をクリアする必要があるのです。通常、脳血管れん縮は出血後4〜14日の間に起こり、その現象は7〜10日ぐらい持続します。したがって、くも膜下出血の治療は発症してから2〜3週間はずっと緊張感をもって集中的に行われ、発症1カ月したところでやっと一段落といった感があります。水頭症といって、脳脊髄液（髄液）の循環や吸収が障害されることによって起こる合併症が生じた場合には、さらに脳室・腹腔シャント（短絡術）という手術を行って治療するのが一般的です。
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症状 最も典型的な症状は、よく、「ハンマーで殴られたような」とか、「今まで経験したことのない」と表現される突然の頭痛です。「風邪をひいたような頭痛」を訴えることもありますが、ほとんどが前者のような激しい突然の頭痛を呈します。さらに、出血の程度により、脳圧が上がり、呼吸が止まって即死する方、意識障害を起こして救急車で搬送される方から、比較的軽症で、頭痛のみを訴えて日中の外来を歩いて受診する方まで重症度は様々です。軽症例を除きますと、通常は救急車で病院に搬送されることが多く、しばしば脳圧上昇を示す血圧上昇や嘔吐（おうと）がみられます。動脈瘤が再破裂を起こすと通常は重症化します。消化管出血や肺水腫などを合併することもあります。
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診断 くも膜下出血の診断は通常は頭部CTによってなされます。その理由は、救急車で搬送される患者さんには、まずCT検査がされるのが一般的であることと、急性期の血腫はMRIではわかりにくいこともあり、CT検査のほうが検出能力が高いからです。突然の頭痛を訴えている患者さんに対して、くも膜下出血を疑ったにもかかわらず、CT検査で明らかな出血が認められない場合、微量の出血があった可能性は否定できず、さらに腰椎から細い針を刺入し（腰椎穿刺〈せんし〉）、髄液の性状を確認する場合があります。髄液の色が通常の透明ではなく、ピンク色や黄褐色であれば、くも膜下出血と診断できます。
くも膜下出血と診断した場合、前述のように外傷性でなければ、最も考えられるのが脳動脈瘤の破裂ですので、脳動脈瘤を探す作業に移ります。その方法は、造影剤を用いた特殊なCT検査（3D-CTA）、MRA、脳血管撮影があり、どの検査をどのタイミングで行うかは、病院の方針や条件、患者さんの状況などにより必ずしも一定しませんが、可能な限り早期に行われるのが一般的です。
くも膜下出血の治療の難しさは、開頭手術あるいは血管内治療（「脳卒中の急性期治療」、「未破裂動脈瘤」参照）によって動脈瘤の処置を無事に終えたとしても、それは初期治療の1つのヤマを越えたに過ぎず、まだまだやっかいな問題が控えているところにあります。すなわち、くも膜下出血に特徴的な脳血管れん縮という、脳の太い血管が細くなる現象がしばしば起こるため、この時期に脳梗塞をいかにくい止めるかという課題をクリアする必要があるのです。通常、脳血管れん縮は出血後4〜14日の間に起こり、その現象は7〜10日ぐらい持続します。したがって、くも膜下出血の治療は発症してから2〜3週間はずっと緊張感をもって集中的に行われ、発症1カ月したところでやっと一段落といった感があります。水頭症といって、脳脊髄液（髄液）の循環や吸収が障害されることによって起こる合併症が生じた場合には、さらに脳室・腹腔シャント（短絡術）という手術を行って治療するのが一般的です。
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症状 最も典型的な症状は、よく、「ハンマーで殴られたような」とか、「今まで経験したことのない」と表現される突然の頭痛です。「風邪をひいたような頭痛」を訴えることもありますが、ほとんどが前者のような激しい突然の頭痛を呈します。さらに、出血の程度により、脳圧が上がり、呼吸が止まって即死する方、意識障害を起こして救急車で搬送される方から、比較的軽症で、頭痛のみを訴えて日中の外来を歩いて受診する方まで重症度は様々です。軽症例を除きますと、通常は救急車で病院に搬送されることが多く、しばしば脳圧上昇を示す血圧上昇や嘔吐（おうと）がみられます。動脈瘤が再破裂を起こすと通常は重症化します。消化管出血や肺水腫などを合併することもあります。
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診断 くも膜下出血の診断は通常は頭部CTによってなされます。その理由は、救急車で搬送される患者さんには、まずCT検査がされるのが一般的であることと、急性期の血腫はMRIではわかりにくいこともあり、CT検査のほうが検出能力が高いからです。突然の頭痛を訴えている患者さんに対して、くも膜下出血を疑ったにもかかわらず、CT検査で明らかな出血が認められない場合、微量の出血があった可能性は否定できず、さらに腰椎から細い針を刺入し（腰椎穿刺〈せんし〉）、髄液の性状を確認する場合があります。髄液の色が通常の透明ではなく、ピンク色や黄褐色であれば、くも膜下出血と診断できます。
くも膜下出血と診断した場合、前述のように外傷性でなければ、最も考えられるのが脳動脈瘤の破裂ですので、脳動脈瘤を探す作業に移ります。その方法は、造影剤を用いた特殊なCT検査（3D-CTA）、MRA、脳血管撮影があり、どの検査をどのタイミングで行うかは、病院の方針や条件、患者さんの状況などにより必ずしも一定しませんが、可能な限り早期に行われるのが一般的です。
くも膜下出血とストレス 「女性に多い」夫のせい？
2010/4/ 8 12:12
練習中に倒れた木村拓也巨人軍コーチが4月7日未明亡くなった。死因は『くも膜下出血』。5人に1人が病院に搬送される前に死亡するというこの病気の実態を小木アナが取り上げた。
30代、40代でも
専門医によると｢最近は、ストレス社会で30代から40代の方でもくも膜下出血が起きている｣というから、年寄りだけの病気ではなくなった。
で、くも膜下出血とはどんな病気なのか?? 脳を保護する役のくも膜と脳の間に張りめぐらされている血管が切れて出血し、脳にダメージを与える病気という。脳卒中データバンクの調べでは、2009年の年齢別頻度の症例数派、男性は50代がダントツに多く236件、60代になると102件と下がっている。
一方、女性は50代に302件とグンと増え、以降70代まで300件台が続いている。
なぜ50歳以降の女性に多いのか？ コメンテーターの鳥越が｢(夫の)老人が女性の重荷になっていてストレスの原因になっているのでは……｣と、女性が喜びそうな穿ったことを。
脳ドック
そこで発症しやすい原因だが、血管が薄い人、高血圧、飲酒、喫煙、ストレスがあげられている。
予兆は人によってまちまち。母親が発症したという小木は「まず頭痛、バットでガーンと殴られたような痛みがあると表現する人もいたり、パターンはいろいろ。あと吐き気、意識障害……」などがあるとか。
予防は、原因となっている禁煙、飲酒を控えめ、ストレスをためない他に、定期的に脳ドックを受けることだという。ストレス解消のために喫煙する人もいるのだが……
3月に脳ドッグを受け異常がなかった漫画家、やくみつるは｢しびれを感じたので主治医に紹介状を書いてもらい専門機関で診てもらった。治療の一環として診てもらえば保険もきくようです｣と。
2010/4/ 8 12:12
練習中に倒れた木村拓也巨人軍コーチが4月7日未明亡くなった。死因は『くも膜下出血』。5人に1人が病院に搬送される前に死亡するというこの病気の実態を小木アナが取り上げた。
30代、40代でも
専門医によると｢最近は、ストレス社会で30代から40代の方でもくも膜下出血が起きている｣というから、年寄りだけの病気ではなくなった。
で、くも膜下出血とはどんな病気なのか?? 脳を保護する役のくも膜と脳の間に張りめぐらされている血管が切れて出血し、脳にダメージを与える病気という。脳卒中データバンクの調べでは、2009年の年齢別頻度の症例数派、男性は50代がダントツに多く236件、60代になると102件と下がっている。
一方、女性は50代に302件とグンと増え、以降70代まで300件台が続いている。
なぜ50歳以降の女性に多いのか？ コメンテーターの鳥越が｢(夫の)老人が女性の重荷になっていてストレスの原因になっているのでは……｣と、女性が喜びそうな穿ったことを。
脳ドック
そこで発症しやすい原因だが、血管が薄い人、高血圧、飲酒、喫煙、ストレスがあげられている。
予兆は人によってまちまち。母親が発症したという小木は「まず頭痛、バットでガーンと殴られたような痛みがあると表現する人もいたり、パターンはいろいろ。あと吐き気、意識障害……」などがあるとか。
予防は、原因となっている禁煙、飲酒を控えめ、ストレスをためない他に、定期的に脳ドックを受けることだという。ストレス解消のために喫煙する人もいるのだが……
3月に脳ドッグを受け異常がなかった漫画家、やくみつるは｢しびれを感じたので主治医に紹介状を書いてもらい専門機関で診てもらった。治療の一環として診てもらえば保険もきくようです｣と。
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