骨髄増殖性疾患（MPD）コミュの骨髄線維症（MF）

はじめまして。

私の母が まさかの
この病気になってしまいました。

始めは このままだと余命三年 だと言われ
頭が真っ白でした。。
でも唯一 骨髄移植とゅう方法が残っていました
母はやりたくない みんなに迷惑かけるぐらいなら このままでいい
って言っていたけど

家族みんなで説得して

幸いドナーさんも見つかり来月 移植する事になりました。

ケド色々調べて とてもリスクが高いとゅう事を知り とても不安です。
HLAの型も 実は５個しか合ってないし… これは大丈夫なのでしょうか。

骨髄移植は、前処置から、移植後も かなり辛い治療だと聞きました。。母は今はとても元気ですが、無事に助かるのかとても不安です。もし この病気に詳しい方 色々教えてもらえませんか
助けてください(;_;)

えみぃごさん
はじめまして
私は訳あって骨髄バンクに関心が強いので、その大変さはよく聞いています
フルマッチでない移植ですか・・・
でも、とにかく骨髄移植は患者ごとに治療成績・経過はずいぶん違います
素人が、限られた情報で的確な事をえみぃごさんに教えられるとは思えません


mixiには「mixi総合医療センター」というコミュがあります。
http://mixi.jp/view_community.pl?id=474924
血液内科医を含む大勢の医師が医療相談に乗ってくれます。
こちらにトピック立てて相談する事を薦めます。
ただし、この「mixi総合医療センター」コミュはルールにとても厳しいコミュなので、トピックを作成する前にコミュトップの注意書きとhttp://mixi.jp/view_bbs.pl?id=20569285&comm_id=474924などをよく読まれるといいと思います。

もしかすると、「主治医に聞いてください」という返事が返ってくるかもしれませんので、何故ネットで相談したいのかを書き添えた方がいいかもしれません

＞えみぃごさん

うーん、基本的には未央子さんの言うとおりでして、
うちが助けられるような情報もほとんど持ち合わせていないんですが、

“以下の話を絶対に鵜呑みにしない”という条件で「独り言」を書かせていただくと、
「そこまで骨髄移植を急ぐ必要はあるのかなぁ？」
という気はしています。

もちろん、高齢になればなるほど移植は難しくなるので、
思い切ってやってしまった方が結果的にいい場合もあるんでしょうけど、
フルマッチじゃない、そもそも移植後の予後が決していいわけではないなど、
いくつか気になる点もありますし、ご本人が移植を希望していないとなると、
リスクを犯して移植した方がいいのかどうか、ちょっと判断が難しい気がします。

そもそも、どういう経緯で骨髄線維症だと分かったのか、詳しく分かりませんが、
担当医が仰るように「余命3年」というのは変な言い方ですが一般的な話で、
実際に骨髄線維症が進行する速度は結構個人差があると聞いています。

確かに、残念な事に進行が早く、2〜3年で亡くなる方もいらっしゃるんですが、
同じように「余命3年」と申告されて、その後10年〜20年行き続けられる方もいるそうです。
もちろん、移植を検討する時点ではそんな先の事は分かりませんから、
言い方がよくないですが、いわゆる「賭け」みたいな状況になってしまうわけですね。

移植する事が決まったとの事ですので、もうそういう方向で調整してしまっているんでしょうけど、
もし、時間に余裕がある状況だったらセカンドオピニオンを強くオススメしたいところです。
大変な病気ですから、セカンドとは言わず、サード、フォースと広げていって、
いろんな先生の意見を幅広く聞いて、結果おそらくいくつかの選択肢があるはずですので、
その中から本人の意思を尊重して、治療法を選択するのがいいんじゃないかと個人的には思っています。

「もう決まったことに対して何言ってんだ！」と言われるとは思いますが、
うちが言いたいのは、唯一の治療法である骨髄移植が必ずしも唯一の選択肢ではない、ということです。

骨髄線維症自体の詳しい情報については、パソコンを使っていろいろ検索するのがいいと思います。
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039.htm


えー、繰り返しますが、これは素人であるうちの個人的な独り言ですので、
絶対に鵜呑みにされたりしないよう、よろしくお願いします。
専門的な話は、必ず専門家の判断を仰いでください。

はじめまして。
ひげぼすといいます。

原発性慢性骨髄線維症と診断されて約一年が経ちました。
24歳の時にこの病気を発症しました。

会社の健康診断により、尿酸値が高いことにより再検査をすすめられました。
当時はとても元気に働いていたので、問題ないだろ！！と軽く思い再検査せずにいました。
それから半年程が過ぎ、よく鼻血が出るようになったのと腹部に痛みを感じ、一度にたくさんの量の食事が出来なくなりました。
そして、年末に会社で胃腸炎が流行っていたので、自分もそうなのかもしれないと思い病院に行って診てもらったところ、その時点で血液の数値の異常と脾腫が発覚しました。
後日、大学病院へ行き今度は色々な検査が始まりました。
主治医も当初、すぐに病名が判明しなかったため困惑していました。
採血から始まり、エコー、CT、MRI、PET、骨髄生検、肝生検など。
肝生検の時は血小板の数値がかなり低くリスクが大きかったけど行ったため、肝臓からの出血が止まらず大変な事態にもなりました。
そんなこともありましたが、無事？病名が判明しました。

人間おもしろいもので、病名が分かった途端に精神的に落ち着いたのか？体調が楽になったりもしました。
ですが、病名が分かってからは治療という治療は骨髄移植しかないもので歯痒いものでした。
兄姉もHLAが合わず、両親も高齢のためドナーにはなれず。
結局は骨髄バンクから探してもらうことになったのですが、合う方がおらず。
慢性型ということもあり、色々考える時間もあり人生を考えてみたり色々しました。
セカンドオピニオンもして主治医以外の先生の話も聞いてみたり、共通の友人のガン仲間にも出逢えました。
すごい悩みました。
人生まだ24年ほどしか生きていませんが自分なりに人生で一番悩み抜きました。
骨髄移植のリスクについて、、、
質の高い生活について、、、
生きるということ、、、
病気と共存するということ、、、

自分に性格上、どんなことも白黒はっきりさせたいので
骨髄移植をして完治させる！！
が目標でした。

しかし、その目標がアッサリ崩れました。

ガン仲間の死、、、
その方は移植は成功したのですが合併症による肺炎で亡くなってしまいました。
自分はまだまだ考えが甘かったみたいです。
完全に死に対する恐怖に負けました、、、
骨髄移植に対する恐怖、、、

自分の思いだけではどうにもならないこともある。
そう痛感させられた気がしました。

なので今はドナーを探してもらうのも一旦停止してもらい現状維持につとめています。
自分は病気との共存を選びました。
一番良いのは、良いドナーさんが見付かり移植して完治させるのが良いんだと思います。
ただ現時点でそれするにはリスクが大き過ぎると判断しました。

もしかしたら、このまま生きられるかもしれない。と願っています。

ただ最近体調が悪く、ハイドレアを飲み始めたのですが効果があまり出ません。
なので、もしかしたら入院して他の抗ガン剤を試してみるようになるかもしれません。
抗ガン剤を飲み始めたのが少し前からなので不安だらけですが頑張ってみようと思います。

まだ自分の人生諦めたわけじゃありませんから。



長々とすみませんでした。
自分の経験が少しでも役に立てばと思いました。
ご迷惑でしたら削除して下さい。

こんばんは…はじめましてひげぼすさん。
骨髄繊維症は、他の血液疾患から移行するものとばかり思ってました。原発性ということもあるのですね…。
ETの私は、ハイドレアを飲み始めて、早三年です。
今、気になってるのは骨髄繊維症や白血病に移行することです。
特に体調不良が続くと、どんな症状だろうかってね…

なるべく悪化しないうちに、手を打ちたいところですね…出来れば

何しろ、情報が乏しいので、ひげぼすさんの知る情報をいろいろ教えていただければと思います。

では

マギーさん

原発性でなってしまいました。
今日病院に行ったら、ハイドレア少し効いてきたみたいです。
なので、少しハイドレアを飲みながら様子見になりました。

他の病気になってしまう心配ありますよね。
自分もそうです。

人それぞれ経過や状況が違うと思いますが、何かお役に立てればと思います。



片腕ドラゴンさん

約一年前にご相談させていただいた者です。
お久しぶりです。

そうですね。
自分も10年生存率などのことも学びました。
共存すると考えたからには相手のことを深く知らないとと思いました。
またご教授願います。

ひげぼすさん、こんばんわ。カワセミです。

うちはETで、それでよく他のMPD患者さんの話を耳にする機会もあるのですが、
やっぱり骨髄繊維症の方の話は何度聞いても、なんというかこう、胸が詰まるような気分になります。
結果的にうちはそれよりも比較的軽いETだったわけですが、
自分の「もしかしたら白血病かもしれない」と分かった時期のいろんな出来事が、
今でも昨日の事のようにハッキリと思い出されます。

大げさな話ですが、こんな程度でもやっぱり多少人生観みたいなものは変わるようで、
それまでは、「自分がいつか死ぬ」なんて全く考えたことなかったので、
正直「自分が死ぬ」という事に対する恐怖みたいなものはかなりありましたねぇ。

ただ、よくよく考えてみれば、早い遅いの差はあれ、人間は生きていればみんないつか死ぬわけで、
これには例外は一切ないわけですね。
「例外なくいつか必ず来る死に向かって、どう楽しく生きていくか」みたいな考え方に変わって、
今ではなんとか病気と付き合いながら生活できているかなぁ、と思っています。

もう馬鹿の一つ覚えみたいに以前から何度も同じ事を話しているんですが、
一般的なMPD患者に許された最も大きなものに「時間」がありますよね。
あっという間に苦しみながら亡くなってしまう重病の方や、
事故などで一瞬にして命を落としてしまう方がいるのを考えると、
進行が比較的ゆるやかで、それ故に「いろんな事を考える時間」があるというのは、
決して不幸ばかりとも限らないよなぁ、とも思ったりしています。


まぁ、うちなんかとは比較にならないほど体調管理が大変かと思いますが、
心に余裕を持って、どっしりと腰を据えて頑張っていきましょう。
今後ともよろしくお願いします。

こんばんわ、カワセミさん。

色々自分の価値観など変わった気がします。
友人の大体に変わったねと言われました。

それが良い意味なのか悪い意味なのか分かりません。
しかし病気になったことで、人として成長出来たと思います。

いつかは死んでしまう人間の運命ですが、まだ死という運命からは逃げていたいです。

ご覧になっている方、お久しぶりです。
ひげぼすです。

前回書き込みよりかなり時間が空いていますが、まだ無事生きています。
が、今現在入院中です。

憶えている範囲ですが経緯をお話させて頂きたいと思います。
何かの参考などになればと思います。



前回書き込みさせて頂いたのが去年の一月かと思います。
その頃は過去の書き込みでもお分かりのように、ハイドレア服用にて「なんとか病状を抑えつつ生活」すると言うことを選んだ最中だった気がします。
ちなみにその当時のハイドレアは1000mg(2カプセル)だったと思います。
その後、多少の変化はありましたが春になり暖かくなるにつれて体調もハイドレア1000mgで安定して生活を送っていました。
生活と言っても会社勤めだったのですが、病名が判明していたので傷病手当金を貰えることになり仕事は休んでいました。
ですので自宅療養のレベルとお考え下さい。
実際暖かくなり体調も落ち着いていたので思い切って海外旅行などに行ったりもしました。
しかし夏が終わり秋になり、少しずつ寒さが身に染みる時期になってくると体調に変化が出て来ました。
病気になってから思ったのですが本当に寒い時期になると体調が崩れます。
崩れたことによるのか大元が原因なのか、ハイドレア1000mgによる骨髄抑制では抑えられなくなってきました。(更なる脾腫や発熱など)
ですので、主治医の判断によりハイドレアを1500mgの3カプセルにして様子をみました。
幸い骨髄抑制による貧血は身体で感じれるほどのものではなく、まだ楽な状態でした。
ただ、血小板も下がっていたので鼻血が止まらないということが多々ありました。
ハイドレアを1500mgにしてから数週間が経ち少し身体が安定してきました。
本人としては、このままハイドレアにて今のまま持続出来れば...と思っていたのですが。
去年の12月一気に体調が悪くなり、ハイドレアがまた増えました。(12月15日より入院)
今度はハイドレア2000mgの4カプセルになりました。
が、主治医曰くハイドレアは一日に4カプセルが限界に近いのだと...
これから数週間経ったとして、もし身体が以前のように落ち着いたとしても、その先はハイドレアは増やせられない。
私もそれを聞いた時は本当に困りました。
確かに先がない...
主治医からの提案はいくつかあり
１、ドナーを再び探し始めること
２、ハイドレア以外の抗ガン剤を試すこと
３、出来れば骨髄移植をする覚悟をすること
４、骨髄繊維症だったけれど急性白血病に移行中なのでは？ということ

ドナーを再び探し始めること...これは私にとって３の骨髄移植をする決意が同時の必要だったのですが、答えはすぐ出ました。
その時の体調のせいもあってか、やはり骨髄移植は遅かれ早かれ通らなくてはならない道なのだと...
逆に今まで時間があった方なのではないかと思いました。
そして骨髄移植を決意し、再びドナーさんを探してもらうことになりました。

他の抗ガン剤を試す...
これはもし現在も骨髄繊維症なのか急性白血病に移行中なのかで変わる問題なので、まず恒例のマルクをしました。
相変わらず激痛でした。
幸い入院中でしたので安静していられたのが良かったです。
そして年が明け2011年一月、マルクの結果が徐々に出てきました。
結果...やはり骨髄の繊維化は進んでおり骨髄の半分くらいは繊維化しているとのことでした。
尚且つ、予想通り急性白血病への移行中との結果が...
そのこともわかり、キロサイトの少量療法を行うことになりました。
今までは病状を抑えるためにハイドレアを服用していたのですが、キロサイトは治療です。
白血病患者に対してまず最初にやるような治療だと説明を受けました。
しかし元々の骨髄繊維症のこともあるので、キロサイトの少量療法では回復はほぼ見込めないと思うとのことでした。
では何故その治療をやるのか？と考えましたがやはり試すというのが大きいことなんだと思いました。
キロサイトの少量療法を行ってその後身体がどう変化するのか？
結果...効いていたのは一週間くらいなもので効き目がなくなったら、ハイドレアを飲んでいないので最悪な状態になりました...
40度近い発熱、パンパンの腫れ上がった腹部、骨髄抑制によって下がった白血球も低いのが続き口内炎などの感染症...
主治医はやはり効果は長続きしなかったか...
そんな感じに見えました。

その後、主治医からは他の療法も勧められたのですが、私の意思でその他の療法はやめて頂きました。
その時の私の状態では説明を受けた内容の治療に精神的に耐えられなかったからです。
12月の半ばより急遽入院...
マルク...キロサイトで一時は楽になったもののすぐ最悪の状態...
あなたより大変な人はたくさんいます。
など言われてしまえばそれまでなのですが、その時は精神的にもやられていて大変な時期でした...
ですので、主治医にハイドレアに戻して一旦身体と精神状態を落ち着かせたいと伝えました。
主治医や主治医のグループの先生方からは嫌がった目でしばらくは見られることになりました。
が、結果今ではそうしておいて良かったと思っています。
身体も精神的のも一旦ハイドレアのおかげで体調を落ち着かせられました。
主治医の考えでハイドレアだけではきっと体調を戻すのは厳しいだろうからノバントロンも併用するようの言われノバントロンもうありました。
点滴で一回やっただけなのですが、ノバントロンが効きすぎてしまい、貧血がひどく倒れることもしばしばありました。
そうこうしている間に、検索条件をフルマッチングにしなかったおかげもありドナーさんが無事見つかりました！
ドナーさんが見つかったことにより安心感を覚えました。
前回探してもらった時には見つからなかったので...
コーディネートの方も順調に進み、ついに骨髄移植に向けて動き出しました！

ハイドレア4カプセルにノバントロンの組み合わせはかなり身体に効いたようでしばらく、骨髄抑制で苦しみました。(特に貧血がひどかった)
が、一旦ハイドレアを3カプセルにして少し経つと落ち着いてきましたので外泊などをしつつ移植の準備をしていました。
ノバントロンの効果がなくなるとやはりハイドレア3カプセルでは抑えがきかないのか4カプセルにすぐなりました。
そして四月一日に一時退院出来ました！
すでに長かった入院期間ですが、骨髄移植となるともっと長くなるので今のうちにリフレッシュです！
かなりゆっくり出来ましたし、痩せてしまった身体を少しだけ戻してあげることも出来ました。
約半月間の一時退院を経て再入院しました。
今度はついに骨髄移植のための入院です。
ドナーさんが見つかり移植のコーディネートが進むにつれ、私自身も色々な検査をしました。
結果はどれもOK！
ある意味準備万端で骨髄移植に望めます！！
そして4/20より前処置を開始しまして4/21より無菌室でお世話になっています。
私の場合、タイミング良く身体を出来る限り良い状態で望めたのでいわゆるミニ移植をします。
移植日まで後一週間をもう切りました。
今でこそまだ楽な状態ですが、いつ身体に大きな副作用が出るかわかりません。
不安ですがドナーさんのおかげで移植も出来ることですし、やるからには完治させたいと思います！
ちなみに今はフルダラビンとブスルファンの組み合わせの抗ガン剤をしています。
その後放射線による全身照射を行い移植となります。
では頑張ってきたいと思います。
また落ち着きましたら書き込みさせて頂きたいと思います。
文才がなく、読みにくい文章で申し訳ありません。

何か意見やコメント、質問などございましたら宜しくお願い致します。
体調の良い時には見るようの致しますので！

> ひげぼすさん
大変な事が起きていたのですね。
私に起こっても、不思議ではない事ですね。
経過が良い事を祈ってますね…

＞ひげぼすさん

いやぁ、なんとも激動の一年だったようですが、
ひとまずはうまい事移植に漕ぎ着けたという事で、よかったですね。

うちも骨髄繊維症で移植される方の話は、人聞きか資料として目にする程度が多く、
実際の患者さんからこういう話を聞ける機会がなかったので少々驚いています。
というのも、普通は50代60代以降の方が圧倒的に多いので、
若年層でこういうケースになる事自体が相当珍しいような気もしますが、
ここはひとつ、ひげぼすさんがよい前例となるよう、頑張ってください！

・・・あ、でも書き込み自体もそれなりに気力体力を使うものですから、
ここに書き込むためだけに、ご無理をなさらないよう、本当に体調第一でお願いしますね。

真性多血症と診断を受けてから、10年程たちます。2週間前に骨髄検査をしCT検査をして、今日は結果を聞くため病院へ来ています。なんとなく予想はしていましたが、やはり骨髄繊維症に移行していました。
そして、今日からジャカビを服用することになりました。
いろいろ不安でいっぱいですが、骨髄繊維症の書き込みがあまりないので、少しですが書いて見ようと思っています。

私も血小板増多症と診断を受けて13年程経ち、骨髄検査の結果骨髄繊維症に移行しました。
症状がまだないので、ジャガビの服用はしていません。
何か、症状がでましたか？

骨髄線維症の方いませんか？

骨髄線維症は自治体の難病指定を受け、医療費補助を受けることが出来るのでしょうか？どなたかお教えくださいませんか。

こんにちは。
骨髄線維症は難病指定には該当しません。
高額医療の申請しか補助はないです。