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骨髄増殖性疾患(MPD)コミュの本態性血小板血症(ET)

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コミュ内全体

本態性血小板血症の患者さん向けのトピックです。

本態性血小板血症(ET)は、名前の通り血小板が増加してしまう慢性疾患で、
特に危険なところでは、血栓症のリスクが非常に高くなる事が真っ先に挙げられますが、
3割程度の患者さんで、脾腫(脾臓の腫れ)による膨張感や痛みなどの自覚症状があり、
他にも、原因の特定できない倦怠感・出血・視覚障害や偏頭痛、痺れや痒みなど、
結構多岐に渡る体調の変化のいくつかを訴える方が多く、
その程度も大小さまざまで、健常者と同じように全く体調の変化のない方から、
いくつかの特徴的な症状によって、日常生活に影響がある方まで幅広いみたいです。

詳しい原因は分かっていませんが、最近国内でも患者さんが急増しているようで、
MPD(ET、PV、MF)の患者さんの中でも圧倒的に多数を占めていて、
実際、当コミュニティでも、かなりの割合の方がETとなっています。

【治療について】
まず血栓症を防ぐことが最優先ですので、アスピリンで血液をサラサラにしたり、
重度の方では、直接血小板を下げる為に、ハイドレアという抗がん剤も使います。
稀なケースですが、催奇性がないという理由でインターフェロンも使われたりします。
ですが、若年の方ですと無治療・経過観察の場合も多いみたいです。

【今後の展開とか?】
まず、血小板減少薬として、アナグレリドという薬が近い将来に承認される・・かと思ってたら、
現在治験は止まっていて、若干先行きが不透明な感じになっているそうです。
逆に、遠い将来の話でいくとJAK2という遺伝子の阻害薬でしょうか。
うまく薬ができれば、これが原因の方は根治できる可能性もあるかもしれません。

コメント(937)

>>[897]
やりたくても、出来ない人いっぱいいると思います!
でも、迷いますよねぇー
>>[869]
私は、診断から10年の50歳女性。
早々の閉経のためかその後PLT下がり今は60〜70万台。バイアスピリンのみです。漢方は5年ほど前からはじめ、むくみをとったりなどその時の体調に合わせて処方いただいています。
 私は、おかげで体調不良の波緩和には役立っている気がしています
ちょんさん
そーですよね。ある意味恵まれているのかも知れないですね。
アグリリンの時も期待していたのですが、副作用で中止になりました。
今はコロナでストップしてますが
今は敬遠しようかなと思ってます。


>>[899]

ありがとうございます。
やはり長期に付き合う体調不良は漢方がいいんですかね。

一度、先生に相談しましたが、ここのところPLTが50万を下回っているし、血小板のせいではなくて気のせいじゃない?ひどくないなら様子見したらと言われているので、とりあえず様子見という名の放置をしています。
>>[897] まーくん

興味があって調べてみました。
下記の治験ですよね?
https://www.mhlw.go.jp/content/11120000/000361920.pdf

プロじゃないですが、まとめると「ハイドレアより効果は悪くなさそう(非劣性)で安全性が高い、中にはJAK2変異が治ってしまう人もいる」ってことなんですかね。
JAK2変異が治れば血小板数が元に戻るってことなんでしょうかね?ま、その辺はよくわからない気がしますね。

とはいえ、病状・自覚症状にもよりますが治験は心配もありますね。
こーへーさんありがとうございます。

僕もこの記事は一度見ました、見ているととても良い感じで書いて有りますよね。
副作用も今までの薬よりも一番強いみたいですよね。

本当に安全に緩解状態が維持出来、持続するので有れば近々承認を得る事が出来、
一般に使う事が出来る様に成るのを待っている、、、、待った方が良いのかなと思っている。

この病気ってあまり辛くないじゃないですか、だから出来ればこのまま待とうかな〜なんて。
>>[904]

自覚症状ないんですね。私もナイです。
自分ならツラい症状があると、飛びついてしまう気がしまうでしょうけど、症状ないと確かに結果を待とうかなとなりますね。

治験参加すると治療費が副作用対策も含めて無料になるっていう特典はあった気がしますけどね。

こーへーさん

自覚症状は無いです、、、、血液検査の結果は正直ですね、PLTは100万位あります。

治験に参加すると費用的に楽に成りますよね、薬代が高いと言う事なので少しラッキー感がありますよね。
それが一番悩みどころですね。

新しいインターフェロンのことが書いてありました。

骨髄増殖性腫瘍について 骨髄増殖性腫瘍患者・家族会 MPN-JAPAN
(第7版 2020年3月)

28〜29ページ PVのQ29に治験開始と書いてありました。
「純度が高いので副作用も非常に少ない」そうです。
こーへーさんが貼っていただいたところには(こーへーさんありがとうございます)
ETに対しての治験でしたが、同じ物alfa-2bですよね。

主治医はまだ聞いていないとのこと。
どこに行けば出来るのでしょう?
>>[907]

実は家族会がどんなもんなのかわからず、所属していません。。。
よかったら、どんな感じなのか教えてください。

PharmaEssentiaという会社がやっている治験のようですね。アメリカでも治験してます。

治験ポータル(https://rctportal.niph.go.jp/s/)見てみましたが出てきませんね。PharmaEssentiaに電話してはいかがでしょう?条件に合わないと参加できないですが、向こうは患者を探してるはずですからね。

阪大のペプチドワクチンの治験はありますね。がん細胞と違い異物ですらない血小板増加に聞くのか謎ですけど。
アメリカだとAnagrelide Retardっていうゆっくり放出されるアナグレリドも第3相までいってますね。
>>[908]

家族会にはまだ入っていません。
HPを見たり、ブログを書いていらっしゃる方の情報を読んでいるだけです。
加入すればなかなか有益なのではと思いますがまだ勇気が出なくて。

治験の会社情報を見ると臨床試験はPVのみ出ていました。
「この臨床試験情報は被験者募集広告ではありませんので
問い合わせには対応できません」とも書いてありました。

病気の説明文は有名なDr.が書いておられたので
治験はそこの病院なのかなと思いました。
こーへーさん、ヒントを頂きありがとうございました。

定期検診に行ってきました。

バイアスピリン ( 100 mg/D )

ハイドレア・カプセル ( 500 mg / D )

--------------------------------------------------

Hb 12.8 WBC 73.0 PLT 58.4 マンでした。
3ヶ月検診無事おわりました。
毎回数値にビクビクしながら(´△`)
>>[911]

わかります。成人病と違って身に覚えはないし自覚症状もないのに数値は乱高下してみたり落ち着いてみたり。

お世話になってる先生はそんなもんだって感じでほぼ動じないのがありがたいところです。
>>[912]
定期検査の1週間前はなるべく食生活に気をつけて生活しています。
気を付けた所で数値には関係ないと先生には言われているんですけどね顔(嬉し涙)
>>[913]
自分も気をつけてますよ!
血小板は減らないにしても、他のコレステロールとか低い方がいいよって言われてるので。言われてる割にちゃんと努力できてるかは???です(笑)
>>[914]
食生活見直さなきゃ目と思いますが中々難しいですよね泣き顔
運動する時間もなかなか無く泣き顔
もう言い訳ですあせあせ
ここで話を聞いてもらうだけでも気持ちが楽になりますスマイル
>>[915]

コロナのおかげで、仕事はヒマだしyoutubeでヨガとか体操とかするようになりました。若干飽きてますけどね。

ほんと定期健診に行くと、あー自分は病気なんだなぁと認識させられるので、だれかと話したくなりますね。とはいえ、周りに似た病気の人とかいませんからね。。。
>>[916]
軽い運動でもリフレッシュできますよねスマイル
わたしは、やらなきゃとは思っていますが中々泣き顔
定期検診が近付くと情報交換や改めて病気について調べたり
ここでのやり取りが唯一の場所なので顔(嬉し涙)
定期検査に行ってきました。
コロナって血栓できるって言ってるけど、やっぱりETあるとさらに危険ですかね?って聞いてみました。
「気をつけた方がいいですよ、そうかもしれないけど、JAK2変異ないから大丈夫かなぁ」みたいな返事でした。

一応持病のある人に入るのかなぁと思って疑問だったので聞いてみました。よくわかってないんでしょうけど、ご参考までに。
9月第2木曜日は、日本骨髄増殖性腫瘍の日(Japan MPN Day)2020年9月10日
だったんですね。

こちらでは、情報交流が少ないようで残念です。
定期検診に行ってきました。

バイアスピリン ( 100 mg/D )

ハイドレア・カプセル ( 500 mg / D )

--------------------------------------------------

Hb 12.9 WBC 88.0 PLT 63.8 マンでした。
数ヶ月に1度の定期検査。
毎回ドキドキします。
>>[919]  
例年はイベントがあるんですね。まったく知りませんでした。

一度患者会に行ってみたいなとは思いますが、小心者なのでどんなもんなのか分かればなーなんて思ってます。
>>[921]
考えると、止まりませんよね。
自分は考えないことにしてます。考えない副作用で、前日に呑んでから気付くことも。。。お酒関係ないけど、
成績が気になりますよね。

血小板数の動きもすごいですが、それ以外の中性脂肪とかもなかなかの動きの大きさで驚きます。
>>[923]
気持ち食べるものをセーブしたり水分を多く取ったり気にしちゃいますよねあせあせ
診察の前は緊張のせいか血圧が上がります🙄
>>[924]
健康に気遣う期間があるのは、ET関係なくいいことですよ。イマイチしっかり節制しても結果が一致しない気がしてて、ゆるく気をつける生活してます。

血圧上がるほどはストレスになりますね。
きっと大丈夫。
>>[926]
こんばんは。貴重な情報ありがとうございます。

5年前にET発覚、3年前に血小板が160万まで上がってアグリリンを飲むようになりました。現在は1日2錠で50万前後をうろちょろ、という感じです。
ずいぶん前に遺伝子検査をやったのですが、JAK2,MPL,CALRすべて異常なしでした。原因がまだはっきりしないってのが気持ち悪い…と思っているところです。
それでもやっぱりこの病気って遺伝子が関わってるんですかね?そもそも遺伝子って生まれつきのものなのか、生きてるうちに変異が出てくるものなのか…🤔時々病名で検索して情報を見たりしていたのですが、分からないことばかりです。
ここのコミュニティも大事な情報源なのですが、今回は英文の検索の仕方など大変参考になりました。患者・家族会のページも見てみようと思います。
>>[926]
貴重な情報ですね。ありがとうございます。
自分はJAK2だけ調べて、変異ナシです。

最近病気に関するアップデートしてなかったので、よかったです。
>>[928]
記憶が定かじゃないですが、確かJak2, Calr, MPLのどれにも変異がないのET患者が2-3割いるっていう話だったと思います。

個人的には、生まれつきではなくて後天的な変異という理解です。生まれつきなら遺伝するはずですけど、この病気はほぼ遺伝がないという話ですよね。
上の3つ以外の変異でETになる可能性もあるのでしょうが、人類はまだそれに気づいてないんでしょうね。
ヒトゲノムの解析終わってから17年しか経ってないですから。

自分にとっての精神安定剤は、「この病気は予後がいい」とよく書かれている点です。ただ、どの程度なんだかよくわからないのが困りものじゃないですか?
>>[922]
コメントありがとうございます。
返事が遅くなってしまいごめんなさい。
私も患者会にはまだ参加していません。
が、自分の病気をより理解するには必要かな?と
参加を考えつつあります。
>>[926]
はじめまして。
mixiでは情報があまりなかったので大変参考になりました。
ありがとうございました。
>>[932]

そうですね。初期は自覚症状もないし、なんの制限もなく、何が起きえるのかイマイチ想像がついてないです。なんでもいいけど、少し体験談的なモノが聞けるといいなと思いますね。
定期検診に行ってきました。

バイアスピリン ( 100 mg/D )

ハイドレア・カプセル ( 500 mg / D )

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Hb 13.3 WBC 80.9 PLT 53.6 マンでした。
ETの事言わずに、人間ドックに行ってきました。
血小板45万とナカナカ落ち着いた数値でひと安心です。驚いたのは先生いわく、たまに少し高い人いて、また来年検査すればいいって。。。
あれ?そんなもんなの?そんなことはないんでしょうけど、ちょっと期待しちゃいました。

ちょっと聞いて欲しい独り言でした。

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