一卵性双胎で性別が男女の場合

染色体の分離異常によって起きます。

たとえば。
卵子はX染色体、精子がY染色体で受精卵がXY。
卵割（受精卵の細胞分裂）のとき遺伝子も増幅されるわけですが

XXYY

となった段階でY遺伝子が一個欠落、
XYとXO（性遺伝子がX一個だけで対になってない、ターナー症候群と呼ばれる）に分かれると、
XYは当然男性、XOは機能的には欠損があるけど身体的特徴は女性になります。

もう１例。
卵子そのものに異常があって染色体XX、精子異常により染色体XYなど
生殖細胞そのものの遺伝子に異常がある場合。
受精卵には３個以上のX染色体と一個のY染色体が存在します。
この受精卵がまた分離不全を起こして、Y染色体一個欠落の上２個に分裂すると、
「X染色体しかない」卵子と「X（複数のかのうせいあり）とY染色体を１個もつ」卵子に分かれます。
Y染色体のあるほうが男性に、ないほうが女性になります。

ちなみにX染色体には人間の生存に絶対必要な遺伝情報が乗っているので、
「Y染色体だけでXがない」というYOの遺伝子型は存在できません。
X染色体は複数あっても個体の生命維持に影響はありません。
実際にはいわゆる染色体異常としての症状が出ることがあります
X染色体を３個以上持つ女性を「スーパーフィーメール」と呼び、
Xを複数持つ男を「クラインフェルター症候群」と呼びますが、症状が強くない場合
染色体異常があっても普通に生活して異常とわからない場合があります。
他のタイプのXもしくはY染色体を多く持つ症例も報告されています。

■双子の男女って珍しい？意外と多い男女双子のホントのところ
(mamagirl - 10月11日 17:00)
https://news.mixi.jp/view_news.pl?media_id=249&from=diary&id=5822871