オプトメトリストの卵コミュの?－９）重症筋無力症

９・重症筋無力症
重症筋無力症は、神経と筋肉の間の信号伝達が障害される自己免疫疾患で、筋力低下を引き起こします。
少し詳細を記すと、神経伝達物質であるアセチルコリンと反応する神経筋結合部の筋肉側受容体が、免疫系の作る抗アセチルコリン受容体抗体に攻撃され結合する事で、神経筋結合部での神経伝達が阻害され、筋肉の易疲労性や脱力が起こる、自己免疫疾患である訳です。
なぜこのような自己免疫反応が起こるのかという原因は不明ですが、胸腺の機能不全と関連があると考えられています。
又、この自己免疫異常素因は遺伝する事があり、新生児の１２％に新生児筋無力症が現れますが、数日～数週間で消失します。
残りの８８％は発病しません。

発症年齢）
発症年齢はどの年齢層の男女にも起こり得ますが、１０歳以下・女性の３０～４０歳・男性の４０～５０歳に多く、通常は、２０～４０歳の間でよく発症します。
有病率は、１０万人に４～５人で、男女比は１：２です。
日本の特徴としては、小児発症が比較的多い事です。

症状）
最も一般的な症状は、脱力です。
それによって、眼瞼下垂・外眼筋の筋力低下による麻痺性斜視（複視）・運動後に特定筋肉の過剰な疲労（易疲労性）が起こります。
本症の症状での特徴は、
○夕方になると著明となる、日内変動（疲労現象）。
○日によって重度の異なる、日差変動。
○筋肉を使う程脱力症状が重くなる、易疲労性。
である。
本症の４０％は眼が最初に侵され、最終的には８５％の人に眼の問題が現れます。又、１５％の人は、眼のみに障害が起こります。