本態性血小板血症の患者さん向けのトピックです。
本態性血小板血症（ET）は、名前の通り血小板が増加してしまう慢性疾患で、
特に危険なところでは、血栓症のリスクが非常に高くなる事が真っ先に挙げられますが、
3割程度の患者さんで、脾腫（脾臓の腫れ）による膨張感や痛みなどの自覚症状があり、
他にも、原因の特定できない倦怠感・出血・視覚障害や偏頭痛、痺れや痒みなど、
結構多岐に渡る体調の変化のいくつかを訴える方が多く、
その程度も大小さまざまで、健常者と同じように全く体調の変化のない方から、
いくつかの特徴的な症状によって、日常生活に影響がある方まで幅広いみたいです。
詳しい原因は分かっていませんが、最近国内でも患者さんが急増しているようで、
MPD（ET、PV、MF）の患者さんの中でも圧倒的に多数を占めていて、
実際、当コミュニティでも、かなりの割合の方がETとなっています。
【治療について】
まず血栓症を防ぐことが最優先ですので、アスピリンで血液をサラサラにしたり、
重度の方では、直接血小板を下げる為に、ハイドレアという抗がん剤も使います。
稀なケースですが、催奇性がないという理由でインターフェロンも使われたりします。
ですが、若年の方ですと無治療・経過観察の場合も多いみたいです。
【今後の展開とか？】
まず、血小板減少薬として、アナグレリドという薬が近い将来に承認される・・かと思ってたら、
現在治験は止まっていて、若干先行きが不透明な感じになっているそうです。
逆に、遠い将来の話でいくとJAK2という遺伝子の阻害薬でしょうか。
うまく薬ができれば、これが原因の方は根治できる可能性もあるかもしれません。
本態性血小板血症（ET）は、名前の通り血小板が増加してしまう慢性疾患で、
特に危険なところでは、血栓症のリスクが非常に高くなる事が真っ先に挙げられますが、
3割程度の患者さんで、脾腫（脾臓の腫れ）による膨張感や痛みなどの自覚症状があり、
他にも、原因の特定できない倦怠感・出血・視覚障害や偏頭痛、痺れや痒みなど、
結構多岐に渡る体調の変化のいくつかを訴える方が多く、
その程度も大小さまざまで、健常者と同じように全く体調の変化のない方から、
いくつかの特徴的な症状によって、日常生活に影響がある方まで幅広いみたいです。
詳しい原因は分かっていませんが、最近国内でも患者さんが急増しているようで、
MPD（ET、PV、MF）の患者さんの中でも圧倒的に多数を占めていて、
実際、当コミュニティでも、かなりの割合の方がETとなっています。
【治療について】
まず血栓症を防ぐことが最優先ですので、アスピリンで血液をサラサラにしたり、
重度の方では、直接血小板を下げる為に、ハイドレアという抗がん剤も使います。
稀なケースですが、催奇性がないという理由でインターフェロンも使われたりします。
ですが、若年の方ですと無治療・経過観察の場合も多いみたいです。
【今後の展開とか？】
まず、血小板減少薬として、アナグレリドという薬が近い将来に承認される・・かと思ってたら、
現在治験は止まっていて、若干先行きが不透明な感じになっているそうです。
逆に、遠い将来の話でいくとJAK2という遺伝子の阻害薬でしょうか。
うまく薬ができれば、これが原因の方は根治できる可能性もあるかもしれません。
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コメント(1000)
>>[964]
コメントありがとうございます。
わたしは１２年たちますが、最初のマルクの検査でもdry tapの気があるようなことを言われ、最初の主治医にもこの病気が血液内科では予後がいいといわれる病気と思われますが、除外診断であることや、2次性の骨髄繊維症のリスクはしっかりＩＣされたこと、５年超えたころから脾臓腫大も出ているので大なり小なり2次性の骨髄繊維化はあるのだと思います。
きっと急速に増えていけば白血病への移行をみていることになり、12年で１〜３％というレベルだと緩徐な繊維化をみているということなのかもしれないかな？と解釈しておりました。
現在50代はじめなので、あと20年くらいはせめて生きたいと思っていますから、治療法や自分の経過はちゃんと自己の責任においても人任せにしないで向き合わないとと思っている今日この頃です。
コメントありがとうございます。
わたしは１２年たちますが、最初のマルクの検査でもdry tapの気があるようなことを言われ、最初の主治医にもこの病気が血液内科では予後がいいといわれる病気と思われますが、除外診断であることや、2次性の骨髄繊維症のリスクはしっかりＩＣされたこと、５年超えたころから脾臓腫大も出ているので大なり小なり2次性の骨髄繊維化はあるのだと思います。
きっと急速に増えていけば白血病への移行をみていることになり、12年で１〜３％というレベルだと緩徐な繊維化をみているということなのかもしれないかな？と解釈しておりました。
現在50代はじめなので、あと20年くらいはせめて生きたいと思っていますから、治療法や自分の経過はちゃんと自己の責任においても人任せにしないで向き合わないとと思っている今日この頃です。
こんにちは！
血液検査でLDHが高い方いらっしゃいますか？
先生曰く、ET患者はこれも高くなりがちだから大丈夫だよとおっしゃるのですが
患者会のQ＆Aでは線維症などに移行している目安‥のようなことが書いてあったので不安です。
赤血球5.22、白血球15.7と共に高く、カリウムと尿酸も高いです。
２７で診断され、もうすぐ１０年になります。
出産子育てなどでバタバタしていてついつい病院をサボっていましたが、昨年２年ぶりに通院したところ１６０万超えで急遽アグリリン３錠を服用しています。
服用し始めて４ヵ月程ですが、１３０万まで下がりました。
アグリリンは薬価が高くて、３ヵ月分の処方で思わず鼻血が出そうになりますね
血液検査でLDHが高い方いらっしゃいますか？
先生曰く、ET患者はこれも高くなりがちだから大丈夫だよとおっしゃるのですが
患者会のQ＆Aでは線維症などに移行している目安‥のようなことが書いてあったので不安です。
赤血球5.22、白血球15.7と共に高く、カリウムと尿酸も高いです。
２７で診断され、もうすぐ１０年になります。
出産子育てなどでバタバタしていてついつい病院をサボっていましたが、昨年２年ぶりに通院したところ１６０万超えで急遽アグリリン３錠を服用しています。
服用し始めて４ヵ月程ですが、１３０万まで下がりました。
アグリリンは薬価が高くて、３ヵ月分の処方で思わず鼻血が出そうになりますね
こんにちは〜
一年前からアグリリン４錠を飲んで、160万→100万程度と安定していたのですが
この夏コロナに罹ってしまって大変だったので少し情報共有したい思います
7月上旬にコロナに罹って自宅療養をしていたのですが、気になる症状は高熱だけで喉の痛みや咳もなくパルスオキシメーターも問題なく過ごしていました。
が、療養が終わる２日前に突然の鼻血
鼻血と言っても、鼻の奥から噴水のようにジャンジャン出てくるタイプで患部を押さえようにも押さえられず、鼻を押さえればその分喉から出てきてしまい血の塊を吐き出す形…
バケツを抱えて噴出する血を押さえながら、会話することもままならず、本当に大変な目にあいました
救急車を呼ぼうにもコロナ陽性だからと断られ、保健所や支援センターに泣きついて、６時間の出血の後ようやくかかりつけの血液内科のある救急外来に行くことが許され、耳鼻科で処置をしてもらいました。
その後、かかりつけ医からアグリリンとバイアスピリンが出血傾向があるのでハイドレアへの変更となりました。
週に３日ハイドレア１錠を飲んでいます。
今の所は副作用はなく、１ヵ月経って85万に下がっています。
アグリリンは薬価も高く、副作用の動悸が酷かったので、ハイドレアは合っているのかなぁと思いますが、やはり長い目で見るとハイドレアは少し心配になりますね。（先生は問題ないと言っていましたが）
それにしてもハイドレアはずいぶんファンキーな色合いですね
ドクターマリオみたい！
一年前からアグリリン４錠を飲んで、160万→100万程度と安定していたのですが
この夏コロナに罹ってしまって大変だったので少し情報共有したい思います
7月上旬にコロナに罹って自宅療養をしていたのですが、気になる症状は高熱だけで喉の痛みや咳もなくパルスオキシメーターも問題なく過ごしていました。
が、療養が終わる２日前に突然の鼻血
鼻血と言っても、鼻の奥から噴水のようにジャンジャン出てくるタイプで患部を押さえようにも押さえられず、鼻を押さえればその分喉から出てきてしまい血の塊を吐き出す形…
バケツを抱えて噴出する血を押さえながら、会話することもままならず、本当に大変な目にあいました
救急車を呼ぼうにもコロナ陽性だからと断られ、保健所や支援センターに泣きついて、６時間の出血の後ようやくかかりつけの血液内科のある救急外来に行くことが許され、耳鼻科で処置をしてもらいました。
その後、かかりつけ医からアグリリンとバイアスピリンが出血傾向があるのでハイドレアへの変更となりました。
週に３日ハイドレア１錠を飲んでいます。
今の所は副作用はなく、１ヵ月経って85万に下がっています。
アグリリンは薬価も高く、副作用の動悸が酷かったので、ハイドレアは合っているのかなぁと思いますが、やはり長い目で見るとハイドレアは少し心配になりますね。（先生は問題ないと言っていましたが）
それにしてもハイドレアはずいぶんファンキーな色合いですね
ドクターマリオみたい！
久しぶりの記載です。
病院勤務なので、院内での感染含めかなり気をつけていたのですが、コロナ感染してしまいました。
５回目の接種を１２月中旬にしていたし、３〜４回目の接種タイミングでは院内の臨床研究募集にエントリーして抗体価もはかってもらいましたが、かなりしっかり抗体もついていて少し安心していたところでの罹患でした。経路は不明です。
普段からＥＴになって以降多少の倦怠感はありますし、更年期に入ってからは体調の波も大きく不定愁訴的症状はいつもあり、熱もなかったので院疼痛と鼻づまりで普通の風邪と思い受診。
病院勤めでもあり念のため検査したところ陽性判定でした。
幸い肺炎様の症状はなくて済んでおりますが、発症５日目ですが臭覚は怪しくなってしまいました。
症状進行が止まってくれることを祈るばかり。
私もバイアスピリン服用のため、出血には気を付けながら療養続けます。
家での隔離生活で血栓ができても困るのでこまめに部屋で運動も大事かな。
病院勤務なので、院内での感染含めかなり気をつけていたのですが、コロナ感染してしまいました。
５回目の接種を１２月中旬にしていたし、３〜４回目の接種タイミングでは院内の臨床研究募集にエントリーして抗体価もはかってもらいましたが、かなりしっかり抗体もついていて少し安心していたところでの罹患でした。経路は不明です。
普段からＥＴになって以降多少の倦怠感はありますし、更年期に入ってからは体調の波も大きく不定愁訴的症状はいつもあり、熱もなかったので院疼痛と鼻づまりで普通の風邪と思い受診。
病院勤めでもあり念のため検査したところ陽性判定でした。
幸い肺炎様の症状はなくて済んでおりますが、発症５日目ですが臭覚は怪しくなってしまいました。
症状進行が止まってくれることを祈るばかり。
私もバイアスピリン服用のため、出血には気を付けながら療養続けます。
家での隔離生活で血栓ができても困るのでこまめに部屋で運動も大事かな。
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