神経科学コミュのTDP43

今年に入ってから側頭葉前頭葉型痴呆症でTDP43が注目されています。核内型たんぱく質（IntranNuclear Protein)で、老人班のなかでも抗体反応（Immunoblotting）で発見されており、特に、前頭葉側頭葉型痴呆症（FrontalTemporal lobe Dementia)の患者では核内のTDP43の濃度が減少し、老人班に高密度で圧縮されて発見されているデータがいくつか出てます。（Thomas D. Bird"A novel progranulin mutation associated with variable presentation and tau TDP43 and alpha-synuclein"(2007) Brain, Masato Hasegawa "TDP-43 is deposited in the Guam parkinsonism-dementia complex brains" (2007) brain)。最近FT痴呆症ではProgranulinと言う一つの未解明なたんぱく質の突然変異が関与されていると見られ、進行型痴呆症では珍しい、遺伝率が４０％以上も指摘されています。Progranulinによる突然変異はTDP43の核内減少と大きくかかわっている可能性があるといわれています。特にFTDはLoss of function, gain of function、の両方の特徴を持つち、特にProgranulinはアルツハイマーと大きく関与しているといわれているTauたんぱく質と同じ染色体、又、隣同士であるため、アルツハイマーやパーキンソン病などの糸口として今年から注目されてきました。
そこで早速ですが、最近論文へのサーバーアクセスができなくなり、いろいろと情報を集めていますが、もし誰か、Progranulinの性質、 TDP43とProgranulinの関係、FTDとADの関係、など新たな論文などを読まれた方がおりましたら、又、このトピックに興味のある方がおりましたらどんどん書き込んでいただけると嬉しいです。