『ハートネットTV』（NHK Eテレ）

■『ハートネットTV』
2014年2月11日（火）20:00〜20:29（NHK　Eテレ）

今日も難病の話だよ!!
ちなみに私は何番なのか調べて見た。

臨床調査研究分野の対象疾患(130疾患)一覧表
http://www.nanbyou.or.jp/entry/511

110 慢性血栓塞栓性肺高血圧症
でした。

内容を調べて見た。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（公費対象）
http://www.nanbyou.or.jp/entry/192

うわぁ〜
大変そうだなぁ・・(他人事のよう)

1. 概要

人間が生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。　しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。　「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。
「血栓症」は血管の中に血の固まりができることです。　「塞栓症」は血栓の一部が剥離して遠くに運ばれ、その部位に塞栓症ができることです。　心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。　この肺動脈に血栓ないしは塞栓ができて、肺動脈の圧力（血圧）が異常に上昇するのが「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」です。　肺動脈の圧力が上昇する理由は、血栓ないしは塞栓が、肺の太い血管、さらには細い血管につまり、異常に狭くなり、また固くなるために、血液の流れが悪くなるからです。　必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。　狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力（血圧）が上昇します。　しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されていません。　この病気の原因解明が必要であり、有効な治療法の研究開発のため、「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」は「難治性呼吸器疾患」に認定されています。
この病気の最初の認定のためには、「右心カテーテル検査」を受ける必要があります。　肺動脈平均圧が25 mmHg以上であり、さらに、「肺血流シンチグラム」、「肺動脈造影ないしは胸部造影CT」という検査で、肺血栓塞栓症であることを確認する必要があります。　この病気は難治性ですが、この病気であることの診断が付いた場合には、「専門医による適切な治療（肺血栓内膜摘除術など）」を受けることにより、体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合があります。

2. 日本における患者数

「呼吸不全に関する調査研究班」による調査では、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の患者数は1,590名（2011年度）である。

3. 原因の解明

「急性肺血栓塞栓症」は、突然に息が苦しくなる、胸が痛くなるという自覚症状が出現する病気です。　肺動脈に急に血栓ないしは塞栓症ができ、血液の流れが遮断され、心臓に過大な負担がかかり、全身に酸素が送れなくなるため息苦しくなります。　急性肺血栓塞栓症は、血栓ないしは塞栓が溶ければ、改善することもありますが、改善しなければ突然に死亡することもある病気です。　この「急性肺血栓塞栓症」の患者さんの3％程度が「慢性肺血栓塞栓症」になると考えられています。しかし、「慢性肺血栓塞栓症」の患者さんの中には、「急性肺血栓塞栓症」を経験した記憶の無い患者さんが半数以上にみられます。血管の中の血液が固まりやすくなる（凝固異常）、できた血栓が溶けにくくなる（線溶系異常）が、原因になる場合もありますが、頻度は極めて稀です。
肺動脈には多くの枝がありますが、その中のどの程度の血管に血栓、塞栓ができるかが、肺高血圧症成立の要因として重要です。　血栓ないしは塞栓が繰り返し起こること、肺動脈の血管の壁での血栓が大きくなること、さらに肺血管の構造の変化（血管が硬くなる、広がりにくくなる）が、「慢性肺血栓塞栓症」になる原因として考えられています。　日本では、欧米の患者さんとは異なる原因でこの病気になる、中高年の女性で、血管の炎症と関連する患者さんがみられことが特徴とされています。

4. 主な症状

自覚症状として「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」だけに特別なものはありません。　この病気は肺の血管に異常が生じるため、心臓に多大な負担がかかり、結果として「全身への酸素供給がうまくいかなくなる病気」です。　初期は、安静時の自覚症状はありません。　しかし、体を動かす時に、ヒトはより多くの酸素が必要になります。　この酸素の供給が十分にできなくなるのが、「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」であり、病気がある程度進行すると、それによる症状が出現します。すなわち、体を動かす時に息苦しく感じる、すぐに疲れるなどの症状が現れます。病気が進むと、「心臓の機能がより低下」するために、足がむくむ、少し体を動かしただけでも息苦しいなどの症状が出現します。
肺の血栓、塞栓が繰り返しできる患者さんでは、突然の軽度の息苦しさや胸痛といった症状が繰り返し起こっている場合がありますが、それほど重篤な症状でないために、そのままになっている場合が多く見られます。　一方、徐々に動く時の息苦しさの程度が強くなってくるタイプの患者さんもいます。　慢性的な酸素不足になり、右心不全症状を来たすと、体重が増える（体の中に水分が貯留する）、足がむくむなどがみられます。　足の深部静脈血栓症を合併している患者さんでは、足が腫れたりとか、痛むなどの症状が出現する場合もあります。

5. 主な合併症

「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」は、肺動脈の血液の流れが障害される病気ですので、必ず心臓（右心室；肺へ向かう血液を送り出す心臓の部屋）に負担がかかります。　右心室の壁が厚くなり、右心室の大きさが拡大し、右心室の機能が低下するため十分な血液が送り出せなくなります。　さらに右心室が拡大するため、左心室の大きさが相対的に小さくなります。　「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」に必ず伴う合併症は、心不全（右心不全）です。　但し、潜在的な右心不全（症状がまだでない）という段階から、明らかに症状が出現する場合まで、程度は様々です。
一部の患者さんで、足の深部静脈血栓症を合併している患者さんでは、足が腫れたりとか、痛むなどの症状が出現する場合もあります。

6. 主な治療法

「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」でも、動く時の息苦しさが以前よりも強くなってきている場合には、血栓、塞栓の範囲がさらに広がっている状態が想定されますので、急いで治療を受ける必要があります。　慢性の安定期で、症状に大きな変化がない時には、さらなる血栓の予防のために、抗凝固薬（ワルファリンなど）の服用を続ける必要があります。
動く時に息苦しさを感じており、血栓ができている部位が太めの肺動脈にあり、手術的にその血栓を摘除可能な患者では、肺血栓内膜摘除術が推奨されています。　しかし、手術では血栓がとれないような場所（肺動脈の細い枝）に血栓がある患者さんでは、肺血管拡張薬が使用される場合もありますが、その意義は定まっておらず、臨床試験への参加が推奨されます。　肺動脈末梢の血栓塞栓症に対して、日本のいくつかの専門施設では、バルーンによるカテーテル治療が行われ、良好な成績が得られていますが、まだ確定的なことは言えない段階です。専門医との相談が必要です。
酸素不足に対しては在宅酸素療法、右心不全に対しては利尿薬、血栓再発例では下大静脈フィルターの挿入も考えられますが、いずれも専門医との相談が必要になります。