デュアン症候群

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詳細 2024年1月12日 17:39更新: 斜視の一種であるデュアン症候群(Duane Syndrome)のコミュニティです。ここで情報採集や情報交換をできることを望んでいます。

***英語の情報なので、時間がある時に訳していっています。どなたか訳を手伝いたい方は管理人にメールしてください***

http://scrapbook.ameba.jp/syasi-mama_book/entry-10006341862.html

http://www.genome.gov/11508984

http://www.mrcophth.com/ocularmotility/duane.html

デュアン症候群(Duane syndrome)とは?

デュアン症候群(Duane syndrome--ドゥエーン・シンドローム) (DS)とは、まれに起こる先天的な目の動きの欠陥である。殆どの患者は10才になるまでにDSと診断される。

DSは目の筋肉の接続に問題があることで、目の筋肉の一部が収縮しなくてはならない場合に収縮せず、収縮してはならない場合に収縮する。DSを持つ人は、目を外側(耳の方)へ動かすことができない、又は少ししかできない(abduction)。そして多くの場合、内側(鼻の方)へも動かすことができない(adduction)。

目を鼻の方へ向けようとすると、眼球が眼窩(がんか--eye socket)の方に引き込まれ(retraction)、目の開き加減が小さくなる。目を鼻の方へ向けようとすると、ケースによっては目が上か下に動くこともある。

DSの患者の多くは顔を傾けることで、両眼を使って物を見、この顔の傾きがDSのある目の動きを補うことになる。

DSの80%の症例は片目だけの欠陥、そして多くの症例が左目の欠陥である。しかし、時に両目にDSがある場合もあり、この場合片目のDSがもう片方の目よりもひどいDSがあるということが多い。

患者の70%は、目だけに欠陥がある。しかし、DSと関連性のある欠陥に骨格、耳、目、腎臓、神経系の奇形などがある。加えてオキヒロ症候群(腕の奇形と難聴)、ウィルデバンク症候群(Wildervanck syndrome) (首の脊椎の結合と難聴)、ホルト-オラム症候群 (Holt-Oram syndrome) (腕、脚、そして心臓の異常)、アサガオ症候群(morning-glory syndrome) (optic discの異常、又は盲点),そしてゴールデンナー症候群(Goldenhar syndrome) (顎、頬、耳の異常--通常片側のみ)などもある。