先天性肺疾患『肺分画症』

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詳細 2021年9月2日 23:43更新: 『肺分画症(はいぶんかくしょう)』
Pulmonary Sequestration;PS

肺分画症…又は、気管支･組織分離症とも言う。

ここは、肺疾患の一つであり珍しい病気の肺分画症についてのコミュニティです。

予めご了承願います。

肺分画症とは、稀な先天性肺疾患であり、正常肺とは分離して異常肺組織が存在します。

正常な肺動脈からの支配を受けず、体循環から直接血液を供給し、正常な肺機能が欠如する肺組織です。

ガス交換には関与しません。(所謂、呼吸ですね)

この病気は、特異的臨床所見が少ない為しばしば他の肺部疾患に誤診され易く、患者は長期に渡って有効な治療を受けられない場合があり、患者の健康と生活に影響します。

画像診断は肺分画症の診断に重要な役割を果たしています。

たまたま、健康診断等で見つかるケースがあるようです。

特に、近年のラセンＣＴ･ＭＲ･血管造影等の画像診断技術の進歩に伴い、胎児の時点で分かるようにまで進歩し、その重要性は更に著しくなりました。

肺分画症は、大きく２つのタイプ『肺葉内肺分画症』と『肺葉外肺分画症』に分けられます。

●原因:

諸説あるが、未だ原因不明の疾患である。

●症状:

肺葉内では、気管支との交通がある場合、幼少から感染を繰り返す事が多い。

肺葉外では、無症状だが合併奇形が認められる場合がある。

●検査所見:

胸部単純写真(Ｘ線･レントゲン)では、境界が不明瞭な塊状影を認めるが肺炎等と鑑別困難である。

大動脈造影検査(ＣＴ造影)では、大動脈から分岐する異常血管が造影される。

●治療:

正常肺の発育を抑制する事がある為、原則として外科的切除を行う。

※肺葉内の場合…分画肺を含む肺葉を摘出する。
※肺葉外の場合…分画肺のみを摘出する。

幼少に手術を行うケースが多いが、成人になってから見つかって摘出するケースもある。

呼吸器或いは呼吸器外科での施術になるが、症例が少なく特定機能病院等に受診･検査を依頼されると良いと思います。

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