☆みんな友達☆コミュのプラダーウィリー症候群って知ってますか？

始めまして♪

プラダーウィリー症候群って知ってますか？
次女２歳がこの病気です。

５００名弱で作っている親の会が、
この度１５周年を迎えるにあたって記念シンポジウムを行います。

是非、皆様にこの病気のことを知って欲しくて･･･
また今後、出会ったときの参考にして欲しくて･･･
以下ご覧ください。
そして興味があったら是非ご参加ください♪

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　　竹の子の会（プラダーウィリー症候群児・者 親の会）
　　　　　　　　　　　　１５周年記念シンポジウム
　　 〜まなざしを未来へ・新たなるＰＷＳ像を求めて〜　　　　　　　　

この度、染色体の突然変異などが原因で発症する「プラダーウィリー症候群」（以下ＰＷＳ）をたくさんの方々にご理解いただきたく、シンポジウムを開催いたします。

ＰＷＳは、過食と肥満をおもな症状とする先天性疾患です（詳細は別途記載）。食欲のコントロールが困難で、行動障害も見られるために、周囲の理解と支援を必要とします。
しかし、これまでは障害の診断がつきにくかったために、ＰＷＳであることを知らないまま、適切な対応を受けることができずに、障害をさらに困難なものに悪化させていた現状がありました。
また、たとえ診断を受けていても、障害に関する解明が進んでいなかったために、行動障害についての理解も得られず、周囲から「親の育て方が原因」「本人の性格の問題」などの批判を受け、苦しんできた家族も少なくありません。
近年では、検査技術の進歩などにより、生後まもなくの診断が可能になりました。障害に対する理解もわずかながらに進み、成長ホルモン投与における肥満の改善や、障害の特徴にあわせた適切な関わり方によってＱＯＬ（クオリティ オブ ライフ）が向上することもわかってまいりました。

今回のシンポジウムでは、これまでの活動を通して得た、医療・教育・福祉など各関係者の講演を通して、日本のＰＷＳの現状を把握し、共に意見交換を行います。さらにＰＷＳの将来像を見据えて、かれらが社会で生きていくためにどのような支援が必要であるかを考えていきたいと思います。

このシンポジウムを通して各関係機関と親の会が連携を取り、ＰＷＳのための支援者のネットワーク作りを全国に広めていきたいと願っています。

━━━━━━━━━━━　記　━━━━━━━━
日時：2007年2月10日（土）10：00〜17：00　（9：30　開場）
会場：東京ビッグサイト／会議棟6階（東京都江東区有明3-21-1）
・りんかい線　「国際展示場」駅　下車徒歩約7分
・ゆりかもめ　「国際展示場正門」駅　下車徒歩約3分

入場料：写真展･資料展示　　無料
　　　　講演会　会員1,000円 ／人 一般 2,000円／人　　　　　　（定員500名先着受付）

講演会申込み方法および詳細：
　竹の子の会ホームページ　http://www.pwstakenoko.org/

講　演
永井敏郎氏　独協医科大学越谷病院小児科　教授
「PWSに対する成長ホルモン療法の効果」

大野耕策氏　鳥取大学附属病院脳神経小児科　教授
「子どものこころの発達　ー反抗挑戦性障害・行為障害の背景を考えるー」

森　悦朗氏　東北大学院医学系研究科　機能医科学講座
　　　　　　高次機能障害学分野　教授
「脳の働きと心の仕組み」

加藤美朗氏　大阪府立茨木養護学校　教諭　臨床心理士
「Prader-Willi症候群と教育　ー行動面、心理面の理解からー」

木戸貴之氏　PWS支援者ネットワーク事務局代表　
　　　　　　社会福祉法人「北摂杉の子会」萩の杜　支援課生活支援係主任
「萩の杜での支援の実際と、PWS支援者ネットワークでの取り組み」

主催：竹の子の会（プラダー・ウィリー症候群児・者 親の会）

お問い合わせ：竹の子の会　本部事務局
　Tel　03ー3791ー1033　　　Fax　03ー3791ー1365 　　
　E-mail：info@pwstakenoko.org
　http://www.pwstakenoko.org/

【竹の子の会とは】
1991年8月に、当時国立小児病院（現：国立成育医療センター）に通院していたPWS児の母親を中心に13名で発足。現在では500家族を超える会員数となり、また賛助会員として数多くの関係者に支えられ、15周年を迎えました。

【プラダーウィリー症候群とは】
プラダーウィリー症候群（以下PWS）は、新生児期の筋緊張低下および哺乳障害、幼児期からの過食と肥満、発達遅滞、低身長、性腺機能不全などを特徴とする症候群です。発生頻度は10,000人ないし、15,000人に１人と考えられています。

PWSの症状には個人差がありますが、主要な症状は過食とそれに伴う肥満で、その原因は満腹中枢の障害に起因すると推測されています。いくら食べても満足感がなく、常に空腹状態でしばしば盗食が見られます。
基礎代謝が低く、運動能力も低いことから、体重は増加の一途をたどり、20歳頃から糖尿病になる確率が高くなります。過度の肥満は睡眠時の無呼吸や、高血圧、動脈硬化等の症状も引き起こします。

また、PWSは年齢とともに病像が変化するのも特徴の一つです。
幼児期は人なつっこくてかわいいのですが、次第に執拗さ、頑固さ、こだわりや思い込みが強くなり周囲とのトラブルが多くなります。かんしゃく等の感情の爆発や、放浪癖がみられることもあり、性格や行動の問題が年齢とともに強くなります。皮膚を引っ掻くのもよくみられる症状です。うつ病や神経症などの精神障害をきたし、薬物療法を受けている例もあります。

ただし、現在では検査技術の進歩によって、早期診断が可能となり、乳幼児期からの食餌指導、療育といった医療・教育・福祉などの支援を受けることで、ＰＷＳ児であっても必ずしも極端な過食症状や肥満が当てはまらない状況も生まれつつあります。また、成長ホルモン療法の保険適応が認可されたことから、低身長のみならず、体組成の強化にも治療的成果が見られるようになりました。

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