≪発作性夜間血色素尿症（PNH）≫
●概念
アンカー蛋白の欠損のため補体活性が制御できなくなり溶血性貧血をきたす疾患
夜間睡眠中に血管内溶血が起きて早朝に赤ワイン色の尿をみる
●症状
貧血、黄疸
早朝起床時に赤ワイン色の尿（褐色尿）
：就寝で低換気になると呼吸性アシドーシスになり血管内溶血を起こすため
合併症：静脈血栓症
●検査
?尿中ヘモグロビン・ヘモジデリン（＋） ：尿潜血陽性だが沈渣で赤血球の増加なし
?赤血球膜アセチルコリンエステラーゼ↓
好中球アルカリフォスファターゼ↓（NAPスコア↓）
Ham test（＋）、sugar test（＋）：補体過敏性を反映
?Coombs試験（−） ←Coombs試験は自己抗体による溶血性貧血で陽性になる
?骨髄：溶血のため赤芽球↑
●治療
?軽症・中等症：経過観察、ステロイド
重度 ：骨髄移植
?輸血の際には洗浄赤血球輸血 、解凍赤血球、赤血球MAP
←血漿成分（補体）を取り除いたもの、全血には補体が含まれるため×
●概念
アンカー蛋白の欠損のため補体活性が制御できなくなり溶血性貧血をきたす疾患
夜間睡眠中に血管内溶血が起きて早朝に赤ワイン色の尿をみる
●症状
貧血、黄疸
早朝起床時に赤ワイン色の尿（褐色尿）
：就寝で低換気になると呼吸性アシドーシスになり血管内溶血を起こすため
合併症：静脈血栓症
●検査
?尿中ヘモグロビン・ヘモジデリン（＋） ：尿潜血陽性だが沈渣で赤血球の増加なし
?赤血球膜アセチルコリンエステラーゼ↓
好中球アルカリフォスファターゼ↓（NAPスコア↓）
Ham test（＋）、sugar test（＋）：補体過敏性を反映
?Coombs試験（−） ←Coombs試験は自己抗体による溶血性貧血で陽性になる
?骨髄：溶血のため赤芽球↑
●治療
?軽症・中等症：経過観察、ステロイド
重度 ：骨髄移植
?輸血の際には洗浄赤血球輸血 、解凍赤血球、赤血球MAP
←血漿成分（補体）を取り除いたもの、全血には補体が含まれるため×
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