≪再生不良性貧血≫
●概念
骨髄のstem cellレベルの障害によって起きる汎血球減少症
骨髄の低形成（造血能低下）＋末梢血の汎血球減少
●分類
先天性（Fanconi貧血）：常染色体劣性、知能低下、身体多発奇形
続発性 ：クロラムフェニコール、ベンゼン
●症状
貧血（RBC↓）、易感染性（WBC↓）、出血傾向（Plt↓） ←汎血球減少
×肝脾腫、リンパ節腫大
●検査
末梢血：汎血球↓、網赤血球（Ret）↓、鉄芽球（sideroblast）↑
鉄動態：造血機能低下のため鉄の利用障害
⇒血漿鉄消失時間（PIDT）延長、赤血球鉄利用率（％RCU）低下
血清鉄↑、UIBC↓、フェリチン↑
骨髄 ：脂肪髄（上の写真）、有核細胞減少 ←dry tapではない
血・尿中エリスロポエチン（Epo）活性↑
●治療
軽症 ：蛋白同化ステロイド、シクロスポリン
中等度・重症
40歳以上：抗胸腺細胞グロブリン（ATG）＋シクロスポリン
40歳以下：骨髄移植
★参考★
＜汎血球減少に対する対応＞
●RBC↓ ⇒Hb 7g/dl以下程度で輸血の適応 ←ヘモクロマトーシスに注意
●WBC↓ ⇒好中球 500以下程度の時にG-CSFを投与する
●Plt↓ ⇒Plt 5000~10000以下で出血傾向のある時に血小板輸血
●概念
骨髄のstem cellレベルの障害によって起きる汎血球減少症
骨髄の低形成（造血能低下）＋末梢血の汎血球減少
●分類
先天性（Fanconi貧血）：常染色体劣性、知能低下、身体多発奇形
続発性 ：クロラムフェニコール、ベンゼン
●症状
貧血（RBC↓）、易感染性（WBC↓）、出血傾向（Plt↓） ←汎血球減少
×肝脾腫、リンパ節腫大
●検査
末梢血：汎血球↓、網赤血球（Ret）↓、鉄芽球（sideroblast）↑
鉄動態：造血機能低下のため鉄の利用障害
⇒血漿鉄消失時間（PIDT）延長、赤血球鉄利用率（％RCU）低下
血清鉄↑、UIBC↓、フェリチン↑
骨髄 ：脂肪髄（上の写真）、有核細胞減少 ←dry tapではない
血・尿中エリスロポエチン（Epo）活性↑
●治療
軽症 ：蛋白同化ステロイド、シクロスポリン
中等度・重症
40歳以上：抗胸腺細胞グロブリン（ATG）＋シクロスポリン
40歳以下：骨髄移植
★参考★
＜汎血球減少に対する対応＞
●RBC↓ ⇒Hb 7g/dl以下程度で輸血の適応 ←ヘモクロマトーシスに注意
●WBC↓ ⇒好中球 500以下程度の時にG-CSFを投与する
●Plt↓ ⇒Plt 5000~10000以下で出血傾向のある時に血小板輸血
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