多発性硬化症（ＭＳ）コミュの多発性硬化症と視神経脊髄型MSと再発性視神経・脊髄炎　―　NMO抗体検査を受けましょう

金曜日の私のトピックス（http://mixi.jp/view_bbs.pl?id=15381943&comment_count=22&comm_id=287530）には、たくさんの反応がありました。このコミュニティの特殊な事情（？）から書き込みを控える方もおられ、たくさんの（私宛の）メッセージを頂きました。もっと詳しく聞きたい、というものです。そこで、私なりに前回の記事の不正確なところを含めて、再度まとめておきます。少し細かくなりますが、我慢してください（担当医師とのやりとりも間接的に参照していますが、間違いがあればすべて私の責任です。あしからず）。

１）「再発性視神経・脊髄炎」には、ウイルス性やアレルギー性、膠原病に伴うものなど多くのものがあり、原因が明確でないものを「特発性（突発性再発性脊髄炎）」と言う。

２）そのうち、自己免疫的メカニズムによって起こると考えられるものは、日本では「ＭＳ（多発性硬化症）」に分類されている。

３）「再発性視神経・脊髄炎」は脳にはほとんど病巣がないため、厳密な意味での「ＭＳ」の診断基準は満たしていない。「再発性視神経・脊髄炎」は、典型的な（古典型）ＭＳからはほど遠いものであって、視神経脊髄型ＭＳの亜型といった位置づけと言える。

４）「視神経脊髄型ＭＳ」は古典型ＭＳとはメカニズムが異なる可能性があることは以前から推察されていた。

５）２０００年にベータフェロンが日本に導入された際には、そのこともあって、当然、「視神経脊髄型ＭＳ」に対する効果が問題となったが、臨床試験の結果、ベータフェロンは「視神経脊髄型ＭＳ」にも同様に「効果あり」と判断されたため、「MS」の全ての病型に対して使用されるようになった。

６）ところがその後使用経験を重ねるうちに、「視神経脊髄型ＭＳ」の中にはベータフェロンが効果がないか、逆に悪化させると考えられる症例が少なからず存在することが明らかになってきた。

７）このような症例はステロイドパルスも効果的であり、免疫吸着などの血液浄化療法が劇的に効くこともわかってきた。古典型ＭＳにはあまり効果のない治療法が「視神経脊髄型ＭＳ」には効果があることがわかってきた。

８）そこで、数年前から、「脊髄に長大な病変を有する劇症型のＭＳは他のＭＳと区別するべきだ」と考えられるようになった。

９）同じ頃、欧米でも劇症型のＭＳは病理像が異なり、血液浄化療法が著効を示すことが報告され、日本の治療法が支持される形となった。

１０）欧米ではこのような病変を有する患者は「ＭＳ」とは診断されず、ＮＭＯ（Neuromyelitis optica）＝「視神経脊髄炎」、「Devic病」と診断されている。

１１）日本を始めとしたアジア地域ではＮＭＯは単相性のものを指し、再発性の視神経脊髄炎は「ＭＳ」に分類されていた。そこでここ数年間は「視神経型ＭＳ」と「ＮＭＯ」の異同についてアジアで頻回に議論が行われている。

１２）そこで２００４年に発見されたのが「ＮＭＯ-IgG」（NMOの抗体IgG）。「ＮＭＯ-IgG」が欧米でのＮＭＯと日本の視神経脊髄型ＭＳの両方で「陽性」になることがわかり、この２つ病態が同じものであることがようやく確認された。

１３）そして２００５年にこの「ＮＭＯ-IgG」が「アクアポリン４抗体」であることが確認され、ようやく日本でも測定できるようになった。

１４）視神経脊髄型ＭＳだけではなく、「特発性再発性視神経炎」や「特発性再発性脊髄炎」でも陽性になる例があり、これらはＮＭＯの亜型であることもわかった。しかし、まだ発見されたばかりの抗体であるため、病態にどのように関与しているのか、病期によって変動するのかどうかなど、まだまだわからないことが多い。

１５）ただし「抗アクアポリン４抗体」は、長大な脊髄病変や巨大な脳病変などを有する非典型的な視神経脊髄型ＭＳにしか認められない。

１６）脳に多数の病巣を有する典型的なＭＳ患者では「抗アクアポリン４抗体」が「陽性」になることは、まずあり得ない。

１７）そんなことから、この１、２年で、長大な病変を有する視神経脊髄型ＭＳに対する考え方が大きく変化してきた。

１８）ベータフェロンを開始したらプレドニン（ステロイド）を中止するというのが一般的なここ数年来のMS治療だったが、この「抗アクアポリン４抗体」の測定が可能になって、「陽性」のNMO患者には、ベータフェロン治療が効かないこと、むしろ病状を悪化させる場合があることが分かってきた。むしろステロイド、免疫抑制剤、血液浄化法などが予防的にも効果的なことが分かってきた。

１９）それゆえ、ベータフェロンの副作用が大きく、再発が続く人。脳内炎症が見られない人、視神経か脊髄に炎症が比較的集中する人などは、「再発性視神経・脊髄炎」を疑った方がいい。少なくとも「視神経脊髄型ＭＳ」と言われている人、その人の中でもベータフェロンが効かない人は、すぐにでもNMO抗体検査を行った方がいい。

２０）NMO抗体検査（＝「抗アクアポリン４抗体」検査）は、血液検査ですから、簡単なものです。手間はかかりません。

コメント(5)

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[3] mixiユーザー 02月20日 10:38

管理者様

１）私が新しいトピックスを入力すると、古いトピックスに空記事を入力、即座にそれを削除しトピックスを更新すること、または古いトピックスにわざわざ余り意味のないことを書き込むことによってトピックスを更新することによって、私のトピを後段に押しやる。そうやって新しいトピックスを参加メンバーの目にとまらないようにするいやがらせが生じています。

２）昨日の夜からは、その逆。私がかつて書き込んだすべてのトピックスに空記事を入力し、即座に削除しトピックスを更新することによって、私の記事だけを固めて前面化するといった事態が生じています。空記事入力とその削除による更新の仕方は、記事の記入表示と実際の記事数の落差を参照することですぐにわかります。

上記２）については、私の行為では断じてありません。くれぐれも誤解のないように。

[4] mixiユーザー 02月21日 12:16

私は「脊髄炎」なのかもしれません。ベタフェロンが効かない、ステロイドとイムランが効いて３年弱一度も再発はなし。確かに一度「膠原病の疑い」と言われ某大学病院に入院しましたが全く異常なし。今度、脊髄のＭＲＩを撮り、疑いと言われた書類を持って山村先生に見てもらおうと思ってます。

[5] mixiユーザー 02月21日 12:51

そうですね。そういった患者はたくさんいると思います。私の家内は、４年前に発症しましたが、これまでの記録ではステロイドの量が一日２０ミリを切ると再発しています（４年間で１６回）。

減量の契機は、医師がステロイドの長期服用を嫌うということとベータフェロンを薦めたがるということです。

再発性神経炎、再発性脊髄炎の患者にとっては、この医師の治療傾向は致命的なものです。

家内も４年前の発症時に、「抗体検査」＝「抗アクアポリン４抗体」検査をやっていれば、ステロイド、免疫抑制剤、血液浄化の３点に絞った治療によって、まだまだ歩けていたと思います（現在は自宅内でのわずかな自立歩行どまり）。

「抗体検査」＝「抗アクアポリン４抗体」検査のない治療は、まずステロイド、次に（ステロイドの減量と共に）ベータフェロン、次に免疫抑制剤（か、血液浄化）といった経路を一般的にはたどりますが、二段階目の「（ステロイドの減量と共に）ベータフェロン」というのが、再発性視神経炎、再発性脊髄炎の患者には致命的な治療になります。ベータフェロンは再発性視神経炎、再発性脊髄炎を最悪の場合悪化させる場合があるからです。

昨年後半からの「抗アクアポリン４抗体」検査は再発性視神経炎、再発性脊髄炎を「視神経・脊髄型MS」＝「日本型MS」と“誤診”されている患者にとっては、科学的な治療法（まともな治療）を受けるまたとないチャンスです。

家内はあと一歩で寝たきりとなるところを、なんとかふみとどまるかどうかという段階ですが、多くの若い患者さんや発症が最近の方はこの検査でベータフェロンを経由することなく、進行を遅らせることができると思います。すぐにでも病院と医師を変えてでも、この抗体検査を受けるべきだと思います。

※「視神経・脊髄型MS」と「日本型MS」との違いは、前者は炎症箇所が比較的局部的ということと一回の炎症の“規模”が大きい、いわばドカンと来るということです。私の家内の場合（再発性脊髄炎）、一回再発すると、目に見えて歩行がより困難になります。老人が５年単位で自然に歩行困難になって寝たきりになる経緯を、この４年間で一気に再現しているかのようです。それくらい再発性視神経炎、再発性脊髄炎の炎症再発は、きつい。

今の段階では「視神経・脊髄型MS」は「日本型MS」の「亜型」（とりあえず「MS」）と言われていますが、数年後には「MS」の分類から外されると思います。

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