肝型糖原病のコミュコミュのはじめまして、しのです

今年4月に次男が10ヶ月で糖原病1a型と診断されました。今は一歳になり、離乳食も完了期になってきています。
入院中の血糖値の推移と、生活リズムから、一日10回に分けて三食ミルクの生活で今はそこそこ安定しています。(血糖値は。肝機能、中性脂肪は退院後上昇傾向です)
ただ、月齢があがるにつれ、このままでいいのか、コーンスターチは主治医が、飲みにくいから学童期にならないと無理よー…というし、他の子供はどうしてるのかとか気になって、このコミュニティを見つけました。
これから参加させていただきたいと思います。
よろしくお願いいたします。
早速疑問なのですが、皆さんの過去のトピを少し拝見させていただくと、ミルクとコーンスターチを混ぜて哺乳瓶で飲ませてるのでしょうか？
私はこの特殊ミルクさえ、特に夜用は溶けにくいため苦労してたのですが(ふったら泡立つし…)、調乳の基本通り70度以上のお湯で溶かしていますし、コーンスターチ、混ぜることができるのでしょうか？
初めてから申し訳ありません！

コメント(17)

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[1] mixiユーザー 07月27日 10:31

はじめまして。娘がやはり同じ頃1a型と診断されました。
その頃いろいろ情報を検索しましたがこのｺﾐﾕには大変お世話になりました。最近はあまりコメントも少ないようですがいろいろ情報交換していきましょう。
ミルクですがうちはコーンスターチと混ぜてます。ミルクの70℃というのは無視して、ぬるめの水で混ぜてます。娘は病気がわかった時からちゃんとのんでくれました。コーンスターチの方が血糖値は維持できる気がします。最近は血糖値の測定をいやがるのであまりはかっていませんが元気そうなので安定してるかなと思ってます。肝機能は
横ばい維持でしょうがないかなといった感じです。

[2] mixiユーザー 07月27日 16:34

アッキーさん
ありがとうございます！コーンスターチを混ぜるのは主治医の指示でしょうか？
そして、資料には一歳から二歳ではコーンスターチの一日量として20㌘とありますが、
・毎回ミルクに混ぜる
・8時間おきに飲ませる
・寝る前のみ与える
と量、投与方法、も患児によりそれぞれなのでしょうか？
もし、みなさんが自分や子供に合わせて試行錯誤されていたなら、みなさん本当に苦労されていたのですね。先輩方に頭が下がりますm(_ _)m

[3] mixiユーザー 07月27日 17:37

はじめまして。中2の娘が同じ1aで、アッキーさんと同じ病院なんですょ。
ミルクは私は普通にポットのお湯で溶かしてます。溶けにくいですよね。なんと、茶漉しでこしてます。小4位から哺乳瓶で飲まなくなり(それまで飲んでたのもすごいでしょ。夜中ミルクは哺乳瓶でしたよ) それからは、なんと冷やしミルクです。まあまあイケるみたい。その頃からミルクとコーンスターチを別に飲んでます。うちの娘はコーンスターチ大好きなので、単体で食べたいみたいです。
コーンスターチは飲みにくいからと医師は言ってましたが、うちは1歳3ヶ月の時から水溶きコーンスターチ大好きです。無味無臭だけど、粉っぽいので、出来たら早くからその味に慣れた方がいいのかな？とも思います。

[4] mixiユーザー 07月27日 21:55

うちの場合は病気が分かった時2週間位検査入院し、その際コーンスターチを買ってくるよう言われ病院で入院中から飲ませてました。医者も試行錯誤なようです。量は多く飲ませた方が血糖が維持できる気がするので勝手に量を決め医者に事後報告といった状態です。もうすぐ5歳になる娘は毎回ミルク7g、コーンスターチ20g飲んでます。ご飯を食べる時は与えてません。食間が3時間空くときにミルクコーンスターチを飲ませてます。夜は体を動かさないからか血糖値がそんなに下がらないので5時間あけてます。なので23時の後、3時とか4時に飲ませてます。はじめは夜中起きるのも辛かったし飲んでくれない時もあったりで辛かったでさが今は慣れからか寝ながらちゃんと飲んでくれてますし、親の私も目覚ましが鳴ってもあと少しいいかと寝てしまったり…あまり神経質になりすぎるとこちらも参ってしまいますので無理しないようにってこれでいいのか分かりませんが…。

[5] mixiユーザー 07月27日 22:10

まゆママあっこちんさん
こんばんは、お世話になります！アッキーさんと同じ病院ということは、先生がコーンスターチは飲めるなら何歳からでも始めたら…という考えでしょうか。
一歳三ヶ月ならうちもあと約二ヶ月で同じです。
あの夜用ミルクの溶けにくさには難儀して、ネットみても溶かし方なんて話題になくて、やっと気持ち慣れたとこです。茶こし！いいアイディアですね！やっぱりダマが溶け残りますもんね。
今、21時、0時、3時、6時のミルクと7時半に朝食ですが、夜中起きて溶けにくいミルクをガチャガチャするのが苦痛で、コーンスターチで血糖値がもてば、3時を4時に、6時省いて7時朝食ができないかなと思ってます。
ミルクとコーンスターチが別に飲めたらミルクの溶解温度は気にしなくていいですもんね！混ぜてたときはどうしてましたか？ミルクをさましてからコーンスターチ投入？？加熱がダメだと聞いたのですが、何度から成分が変わるからダメなのでしょう？
ちなみに…冷やしミルクということは、夜間ミルクは作り置きして冷所保存ですか？
菌の繁殖とか成分変化があるかと直前溶解してます。

[6] mixiユーザー 07月27日 22:21

アッキーさん
5歳の娘さんもアッキーさんも頑張ってるんですね！一回ミルク7㌘にコーンスターチ20グラムということは1日にコーンスターチ100グラムくらいですか。ミルクの量が一歳のうちより少ないのは、食事で栄養がとれるからですか？それともミルクよりコーンスターチのが血糖値の持続性がいいからかな？
本当に質問ばかりですみません(>_<)
先輩に話が聞けて助かりますm(_ _)m

[7] mixiユーザー 07月27日 22:36

そうです。栄養は食事でとれるかなと思っているからです。コーンスターチだけでもいいかなとも思っているのですが病院ではミルクも飲んだ方がいいと言われました。コーンスターチ与えすぎ＝炭水化物とりすぎて少し太り気味ですが。

[9] mixiユーザー 07月28日 11:42

アッキーさん
病院はミルク勧めますよね！うちの主治医はコーンスターチはまだまだいらない考えですが、血糖値の持ちはいい方がいいですもんね。まゆママさんの、早めに味に慣れてもいいかも、という意見もありましたし、明日の定期受診で先生に相談してみます。ありがとうございます^_^

[10] mixiユーザー 07月28日 20:10

しのさん。うちは病気が分かった時から、夜中のミルクは0時に150ccになるようにして、そこにコーンスターチを入れてました。小さい頃は30gだったかな？そして、5時に150ccのミルクに20gだったかな？そんな感じでしたょ。ちなみに0時の前は9時に150ccで20gかな？コーンスターチの量が変わって来ているので、正直定かで無いです。ごめんなさい。
冷やしミルクは茶漉しで漉す時に下のカップに氷を入れて作ります。
コーンスターチ入れても、娘は寝ながら飲んでました。
ちなみに今は、寝る前の10時頃に50gのコーンスターチとミルクの後は5時のコーンスターチ30gだけになってます。
あ。あと適温のミルクにコーンスターチを入れる分にはいいようですよ。赤ちゃんの頃はそうしていました。
しのさんのようにミルクだけだと3時間おきの授乳になるのかな？コーンスターチ混合にしたら持つのかしらね？そんな気もします。

[11] mixiユーザー 07月29日 22:28

しのさん。私の書き方変でしたね。
一日でコーンスターチ類を取るのは、寝る前と明け方だけ。なんて。日中も取ってます。
娘の摂取方法を伝えます。
5時 CS30g
朝食時CS15g
10時 CS25g
15時 CS25g
22時 CS50g ミルク150cc

[12] mixiユーザー 07月30日 09:06

まゆママあっこちんさん
具体的な飲ませ方を教えて頂いてありがとうございます！
こういうの知りたかったんです^_^

︎
コーンスターチなしの今は、食事でもミルクでも血糖値が3時間もたないので2～3時間おきなんです。ミルクや食事を増やしても、インスリンがちゃんと血糖値下げてくれるので。
昨日の受診では肝臓の数値が退院後ずっと上昇傾向のため、食事療法の見直しをする目的で短期入院しないかと言われました。
その時にコーンスターチをミルクに溶かして投与している子もいるからうちもやってみたいと相談しました。先生は、『ミルクに混ぜれるなんて知らなかった！やろうやろう』って！
糖原病の食事療法の情報って医師でもこんなもんかと残念ですが、このコミュニティで相談できてホンマ良かったです^o^
まゆママさん、アッキーさんありがとうございます！

[13] mixiユーザー 08月01日 21:15

しのさん。情報量の無さにビックリですね。
ウチもDr.は手探りみたいですけどね。
でも、参考になって良かったです。
ちなみに1歳当時の食事時間もお伝えすると
7:30～8:00朝食
11:00～12:00昼食
15:00間食
17:00～18:00夕食です。
～は食事摂取時間では無く、開始時間です。だいたいそんな感じかな？
食事時間とコーンスターチ、ミルクの摂取時間は小6までほとんど変わってないです。
中学生になって、変わりましたけどね。
夜中の授乳は先が見えなくて辛かった事もありましたが、子どもの成長は嬉しいですょね。中学生になり、可愛げの無いことも言ったりしますが、可愛い我が子である事は変わらないので、大変だけど頑張ってくださいね！

[14] mixiユーザー 11月05日 09:30

しのさん。はじめまして。
長い間mixiご無沙汰している間に、1aの人が増えていてビックリしました！
私は小6の息子と小1の娘が共に1aです。
娘のことを思い返していましたが…1番大変な時ですね。
病気のことは手探りだし、血糖値は安定しないし。
1歳ぐらいではCSをまだまだ腸がしっかり吸収出来なかったような気がします。
でも、続けているうちにだんだん吸収出来て、血糖値も安定してきますよ～
肝機能も尿酸値も個人差はあると思いますが、落ち着いて来ると思います。
うちは現在2人とも、3食ごはん＋ミルクとCSを6回の9回食をしています。
良かったら何でも聞いてくださいね。

[15] mixiユーザー 11月05日 23:44

>>[14]
ありがとうございます！
うーママさんの過去のデータを読ませて頂いて、お二人の子育てを心配や苦労されながら頑張ってこられたんだなーと感じました。
私はまだまだこれからなのに、血糖が安定しないことに焦ったり、今から小学校でどこまで対応してくれるかの心配したり。
これから子供が成長する中で、アドバイスいただけると嬉しいです^_^
早速ですがお子様はお二人とも9回食ということですが、割とマメに糖分摂取させているのでしょうか。血糖の持続時間は最大どれくらいですか？できれば一日の時間メニューを教えていただけないでしょうか？参考まで……>_<…

[16] mixiユーザー 11月06日 09:17

しのさん。

過去のデータ・・・すみません。読みにくかったでしょ(^_^;)
うちの病院は、血糖80以上を維持するように指導されています。
2人ともよく動くからか、3時間を超えると安定しないので、日中は2～3時間おき、夜間は3～4時間おきです。
兄の方はもっと長く持ちそうですが、偏食であまり食べない妹に合わせています。
私のやりやすいように、平日と休日で微妙に時間や量を変えたり、運動するときはちょっと追加したりと適当にやっています。

休日のスケジュールです。ごはん以外はすべてミルク+CSです。
0：00
4：00
7：30 　　朝ごはん
9：30
12：00　　昼ごはん
14：30
16：30
18：30　　晩ごはん
21：00

[17] mixiユーザー 11月06日 14:49

>>[16]
なるほど！参考になります😀
やっぱり運動量によって変わってきますよね。
それに兄弟バラバラの時間ではややこしくなりますもんね。
うちはまだ小さいからか血糖は70キープの指示です。それでも3時間で血糖100台だったり、40台だったりで安定しないのですが。うーママさんのように日中は2時間おきとかマメに糖分摂取する方が低血糖のリスクは減りますよね。
情報ありがとうございました🍀

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