緑内障コミュのポスナーシュロスマン症候群

　ポスナーシュロスマン症候群になって２５年ほど、現在４２歳（男）です。

　１７歳時に発症し、しばらくは年に０～３回程度の発作でしたが、就職してからは年６回くらいと増えました。
　３６歳くらいから視野の欠損が現れ、また強い発作や回数が増え、ぶり返しも非常に多くなりました。

　最初は発作時に眼圧降下用の目薬、ステロイド目薬を２週間程度続けるだけでしたが、そこに内服を数日加え、眼圧があまり高いときには点滴を行い、目薬も５種類に増やしています。

　昨年末からは特に発作が多く起こり、落ち着いてきても眼圧が正常値で安定する前にまた次の発作、ぶり返しの連続で、MDも-６位にはなっていたため、３月に切開術（トラベクトーム）を行いました。

　しかし、発作がないときは他眼に比べ眼圧が５前後低くなることもありましたが、またすぐに発作を繰り返し、結局ほとんど無効の状態です。（ある程度覚悟はしていましたが・・・）

　それで今度は方向を変えて、眼内のサイトメガロウイルスが原因ではないかと疑い、前房水ＰＣＲ検査を２回行いましたが、検出はされていません。

　最近の視野検査のＭＤは-９を記録し、もはや濾過手術しかないという段階まできているように思いますが、濾過手術でもエクスプレス、通常のレクトミー、いろいろな意見があり、なかなか悩ましいです。

　比較的良性の疾患とみられるポスナーシュロスマン症候群ですが、難治例の情報は非常に少ないです。皆様の情報、意見を交換できたらと思います。

　特にポスナーシュロスマン症候群で手術経験のある方の、その後の状況をぜひ教えていただきたいです。

コメント(53)

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[14] mixiユーザー 03月29日 13:42

デノシン点眼はもともと調剤にて作るものなので大きい病院でないと処方は難しいと、思います。また、デノシンは毒薬なので副作用がないなんてことは、ありえません。私は点眼のみで肝臓の数値が悪化しております。
酒は一切のんでません

[15] mixiユーザー 03月29日 14:32

>>[12] 私はステロイド点眼なしでは炎症はおさえれません。ステロイド緑内障になるのも時間の問題です

[16] mixiユーザー 03月29日 19:46

>>[15]
自分は当時CMVが検出されればデノシン点眼できて発作が起こらなくなるかもと淡い期待をしましたが、そううまくもいかないですね。
ただポスナーで高眼圧発作になっても炎症はなかったり、ごくわずか、角膜後面沈着物が確認できる程度だったりで、タイプが違うのかもしれませんが。
結局トラベクトームのあとレクトミーしました。
術後うまくいかず、視力は大幅に失い濾過胞漏出もしていて危険な状態が続いています。しかし発作は全く起こらないままもう4年以上になりました。

[17] mixiユーザー 03月29日 20:37

>>[16] 私は正確にはサイトメガロウイルス角膜内皮炎です。ﾎﾟｽﾅｰににていますが、内皮細胞の減少が顕著であります。幸い片目だけなのですが炎症に怯える日々です。発作がないということですが現在は何の点眼使用されてますか？

[18] mixiユーザー 03月29日 20:42

濾過胞リークの気休めにムコスタ点眼、白内障も進行してますので気休めにカリーユニ点眼のみです。
しかし花粉症があり、目をこすったりしたら濾過胞が破れる恐れがあるのでザジテンやステロイド点眼をこの季節はしています。

[19] mixiユーザー 03月29日 21:07

ステロイドから離脱できて良かったですね。緑内障点眼薬も使用されてないようなので、現時点でコントロールされておられると思います。ステロイド点眼にて白内障になったのですかね。ただ、白内障手術すると、またﾎﾟｽﾅｰが再発することも珍しくないので難しいところですね。

[20] mixiユーザー 04月03日 17:14

>>[18]
温泉や、浴槽につかると目の前が、白くなる？光の回りに虹が、見えると、いう経験はございませんか？

[21] mixiユーザー 04月03日 22:16

>>[20]
温泉や浴槽でということは特にありません。
まあ今は濾過胞リークがあるから温泉や浴槽に目をつけることもできませんが。
高眼圧になったときにはそういうふうになります。
アサガオさんのその症状は角膜水疱症かもしれませんね。

[22] mixiユーザー 04月04日 17:34

>>[20]

温泉や、浴槽につかると目の前が、白くなる症状として
最も考えられるのはUrthoff（ウートフ）徴候と呼ばれるものです。

これは、入浴や運動などで体温が上昇する際に自覚されるもので、
多発性硬化症（文献によって異なりますが60～80%にあり）に
代表される脱髄疾患で多くみられます。
メカニズムは確定していませんが、
部分的に脱髄した軸索の温度感受性伝導遮断が最も考えられています。

多発性硬化症（典型的視神経炎）以外の視神経障害でも
まれに自覚することはありますが、
緑内障との関連を示唆した論文は今のところありません。

予後は多発性硬化症の予後（多くは自然寛解）に準じますが、
徴候の有無が疾患の予後に影響するか否かを検討した論文は
ほとんどないのが現状です。

[23] mixiユーザー 04月05日 08:52

>>[22]
あくまで、温泉あと、白くみえるのは悪い方の眼だけなのですが、あすかさんもご経験ありますか？

[24] mixiユーザー 04月05日 16:35

>>[23]

ありません。と言いますか、
あくまで眼科医の立場でのコメントですので（大汗）

[25] mixiユーザー 04月06日 08:56

>>[24]
お答え可能な範囲で宜しいのですが、私はサイトメガロウイルスポスナーだと思うのですが、サイトメガロはPCRにて、陽性確定しました。現在はデノシン点眼リンデロン点眼中なのですが、バリキサやデノシン点滴はしたことがなく、デノシン点眼のまま、炎症の度合いにてリンデロンの回数を増減しております。炎症が再燃してもリンデロンの回数を増やすことで、眼圧下がりkp減少します。私としてはバリキサやデノシン点滴を受けることで炎症再燃が少くなり予後が良くなると思っておりますが、担当医はステロイドの増減という治療の方針のようです。現状はリンデロンから離脱も出来ず、このままリンデロン使うことで白内障も心配ですし、ステロイド緑内障も危惧しております。この現状どのように考えますか？やはり次の再発時にバリキサ等全身投与にふみきるべきですか？

[26] mixiユーザー 04月06日 10:12

>>[24]
補足としまして、前項全て右目の話であります。リンデロン0.1を１日３回点眼しており、リンデロンを１回にすると炎症再燃する感じであります。デノシン点眼は内皮の減少抑制に使用してる感じであります。現状右目内皮は1100であります。左は2800あります。例えばバリキサ内服することで左目に副作用のようなこととかもありえますか？

[27] mixiユーザー 04月06日 13:42

>>[26]

サイトメガロウイルス (CMV)であっても、Posner-Schlossman症候群は
ほとんどの例で片眼性です。内皮細胞密度の状況からみても
良い方の眼に影響が及ぶ可能性は極めて低いと考えます。

一番の問題はCMV角膜内皮炎であることは明白ですので、
現在の対応で限界が生じるようであれば
バルガンシクロビル（バリキサ）投与の選択肢はあります。その場合、
眼局所の副作用はありませんが、骨髄抑制などの全身症状が出現する
ことはありますので、血液検査によるモニタリングは必須で、
総合病院（可能ならぶどう膜炎もしくは角膜専門の眼科医のいるところ）
での管理が安全かと存じます。

[28] mixiユーザー 04月06日 13:53

>>[25]

非常に難しいところですが、
炎症、白内障、高眼圧（視神経症があれば緑内障）の
うち、何を優先して治療するかと言われましたら、炎症治療を優先します。
最大の理由は、角膜内皮炎も含めて、炎症病変による組織障害は
非可逆的であるからです。
あとの2つは点眼変更や手術（ただしそれ自体が角膜内皮障害を
惹起します）などの善後策が全くないという訳ではありませんし、
ステロイド緑内障発症率は概ね10%と考えられていますので、
少なくとも必ず発症するという訳ではありません。

角膜内皮炎が再発すれば内皮障害の悪化は不可避ですので
やはりその点を中心に考えざるを得ないと思います。

[29] mixiユーザー 04月06日 16:12

>>[28]
貴重なご意見ありがとうございます。デノシン点眼を処方されたことはございますか？デノシン点眼には副作用はありますか？デノシンは毒薬であり長期点眼にて私はGPTが上昇してきました

[30] mixiユーザー 04月06日 20:11

>>[29]

CMV角膜内皮炎の方が1人おり、
その方にデノシンおよびベタメタゾン0.1%点眼を
行っています。今のところこれが
角膜浮腫をきたさないベストの組合せです。
２年近く経過していますが問題のある合併症は
出現していません。

[31] mixiユーザー 04月06日 21:41

>>[30] 　
ちなみに、その患者さんはバリキサやデノシン点滴の全身投与はされておりますか？また、デノシン点眼は0.5％でしょうか？またリンデロン0.1とサンテゾン0.1だと力価は同等だと思うのですが特に使い分けとかございますか？質問が多くてすいません。

[32] mixiユーザー 04月06日 22:05

>>[31]

全身投与は行っていません。デノシンは0.5%点眼です。
ステロイド力価と濃度のみに注意していますが、
低力価のフルオロメトロンはぶどう膜組織には
ほとんど到達しませんので、非感染性眼内炎症では
使用するのは基本、ベタメタゾンです。

[33] mixiユーザー 04月06日 22:37

>>[32]
cmv内皮炎は感染性眼内炎というこでペタメゾンということで宜しいですか？

[34] mixiユーザー 04月06日 23:00

>>[33]

ウイルスの場合は感染だけではなく、
ウイルスによって引き起こされる免疫反応が
炎症の主体の1つでもあるので、それに対してはステロイドの
局所療法を行う余地があります。したがって

現在の治療レジメンは、感染性成分と炎症性成分の両方を標的にする
ことは治療目標となります。具体的には、

皮質ステロイド投与＋（1）局所抗ウイルス治療
　　　　　　　　　　（2）全身抗ウイルス治療
　　　　　　　　　　（3）局所+全身抗ウイルス治療

の組合せが多いようです。これ以外にも選択治療オプションは
様々なもの（例えばガンシクロビルの硝子体注射）が報告されており、
これは裏を返すと、Golden Standardたりうる治療法が
未だ確立していないことを意味します。

[35] mixiユーザー 04月07日 09:24

>>[34]
CMV内皮炎に対してはステロイド点眼+抗cmv薬は必須ということですね。度重なる質問の御回答ありがとうございます。私自身もっと勉強して上手くこの病気をコントロールして付き合いたいと思います。

[36] mixiユーザー 04月07日 11:08

>>[34]
最後に御回答お願いいたします。デノシン点眼中にて私は男ですが子作りを考えておりますが、内服であれば絶対禁忌だと思いますが、点眼ではどうですかね？

[37] mixiユーザー 04月07日 13:18

>>[36]

これはデノシンに限ったことではないのですが、
（正しい点眼方法で行った前提での）点眼薬の
全身移行は極めて微量です。

点眼瓶の規格によって多少異なりますが、
点眼1滴の用量は概ね50 μLです。
これを点眼（メーカーはつけ損ねを考慮して
1～2滴などと書いていますが、１滴のみが
医学的には鉄則です）すると、
0.5%では0.00025 mgの薬物含有量が入ることになります。
したがって1日4回（両眼）ならば
0.00025×4×2=0.002mg
２時間ごと（8回点眼）ならば0.004mgとなります。
ガンシクロビル全身投与の標準用量5mg/kg
（したがって体重を50kgとすると250mg）と比較して
極めて微量です。実際には眼表面組織に吸収されるので、
鼻涙管から流れて全身に吸収されるのはわずかです。

ガンシクロビルの生殖障害は標準用量で動物モデルで
確認されたもので、ヒトでの事象は報告されていません。
点眼の有害事象は京都府立大学（文献1）などで
検討されていますが、この対象はあくまで眼表面組織で、
しかも安全であるというエビデンスが示されています。

よって問題にならないと考えます。

【文献】
1. Okumura N, et al. Stability, safety, and
pharmacokinetics of ganciclovir eye drops
prepared from ganciclovir for intravenous infusion.
Jpn J Ophthalmol. 2019; 63: 289-296.

[38] mixiユーザー 04月07日 13:25

少なくとも男性生殖機能障害の点では
全身投与においてさえも禁忌とは明記されていませんので
「治療による利益が不利益を上回れば投与を検討して差し支えない」
という認識でよろしいかと存じます。

[39] mixiユーザー 04月07日 18:57

>>[38]
有益な情報ありがとうございます。私自身ももっと勉強していきます。

[40] mixiユーザー 04月10日 20:10

繊維柱帯炎を起こして、眼圧が上がる場合はステロイド点眼にて沈静化すべきでしょうか？

[41] mixiユーザー 04月10日 22:09

>>[40]

線維柱帯、傍Schlemm管結合組織、そしてSchlemm管の
炎症があり、炎症病変による房水流出障害がみられれば
ステロイド投薬で理論的には改善し得ます。

問題は、その根拠が臨床的に明白に得られるかどうかです。
残念ながら、開放隅角においては、炎症性房水流出障害を
検眼鏡的所見で判断することは不可能です。

ただし、ぶどう膜炎続発緑内障の眼圧亢進機序には
原因疾患によって一定の傾向があることがわかりました。
例えばサルコイドーシスであれば炎症機序による眼圧亢進か、
あるいは周辺虹彩前癒着による続発閉塞隅角緑内障、
ベーチェット病であればほとんどがステロイド緑内障といった
具合です。

ヘルペス性虹彩毛様体炎（CMVによる
Posner-Schlossman症候群を含めて）の場合はほとんどが
炎症性続発開放隅角緑内障です。
したがって、原因がヘルペス系であれば、
炎症時の眼圧亢進はステロイド＋抗緑内障点眼薬に
抗ウイルス薬の投与というのが基本ラインと考えてよいと思います。

[42] mixiユーザー 04月11日 14:22

>>[41]
　毎回御回答ありがとうございます。デノシンにも繊維桂帯炎を抑制する、効果はありますか？私の体感ですと内皮減少の抑制は出来ていると思うのですが、デノシン点眼単独治療では繊維桂帯の炎症は抑えれる感じは個人的には感じませんでした。その際はステロイド点眼回数を増やすと軽快します

[43] mixiユーザー 04月11日 18:05

>>[42]

エビデンスはありません。

[44] mixiユーザー 04月11日 19:41

>>[43]
前項の補足致します。kpあまり変わらずで眼圧が上がる場合にステロイド点眼回数を増やすと眼圧下降します。なので、私の体感としてデノシンは眼圧抑制の効果は弱いと感じました。

[45] mixiユーザー 04月11日 23:44

>>[44]

ガンシクロビル投与でPosner-Schlossman症候群の発作頻度が
抑制されたというエビデンスは
１本あります（ただしフォローなし）が、
眼圧に対する直接的効果を論じた論文は現状ありません。

[46] mixiユーザー 04月12日 08:27

>>[45]
毎回御回答ありがとうございます。ではガンシクロビル点眼にて期待できるのは内皮細胞減少抑制でしょうか？その際は0.5％デノシンと2％デノシンでしたら2％の方がより内皮は減りにくいものですか？毎回質問多くて申し訳ございません。

[47] mixiユーザー 04月12日 19:24

>>[46]

ガンシクロビル点眼は0.5%でも2.0%でも
角膜内皮移植を要する回数を減少させ得るという
エビデンスは示されています。
濃度の変更や濃度の違いで優劣を論じた臨床研究は
疾患の希少性もあって、今のところありません。
よって0.5%と2.0%の優劣については不明です。

ガンシクロビルはステロイドとともにCMVによる免疫反応を
抑制することで抗炎症作用を発揮して、結果、角膜内皮障害の
進行が抑制されると考えられています。
ガンシクロビルそのものによる角膜内皮保護作用を
証明したエビデンスはありません。

[48] mixiユーザー 05月03日 20:51

>>[47]
度々質問すいません。cmv内皮炎にてkpが増えたとしたも眼圧の上昇が無ければ宜しいものですか？もしくはkpが付いてることにより内皮の減少を助長させることになるのでしょうか？

[49] mixiユーザー 05月10日 23:48

>>[48]

これは難しい問題です。
1つ言えることは、角膜後面沈着物 (KPs)の数が
必ずしも炎症の状態を反映しているとは限らないことです。
CMV角膜内皮炎では、免疫線状のKPsやcoin lesionと呼ばれる
衛星病変KPsが特徴的ですが，これらはCMVに感染した
角膜内皮細胞であると考えられており、したがって、
通常の炎症病理（多核白血球、リンパ球、形質細胞などの浸潤）とは
趣を異にします。したがって、
KPsの増加が眼圧亢進に直結するかどうかは不明です。

むしろ、御指摘いただきましたように、
KPsがCMVに感染した角膜内皮であるならば、
その増加はさらなる角膜内皮障害の危険因子であると
考えられます。したがって、以前申し上げましたように
ガンシクロビルの点滴/内服に
ガンシクロビル自家調整点眼+ステロイド点眼を併用させる
治療強化の根拠となり得ます。残念ながら
治療法についてはまだ十分なコンセンサスが得られておらず、
また、保険適応としても十分な理解が得られていないのが現状です。

最近、前房水PCR検査によるCMVのコピー数が炎症状態を反映する
ことが明らかになっています。そのため、大分大学を中心とした
検査プロジェクトが企図されており、今後のCMV角膜内皮炎の
病態評価の主流となると予想されます。

神代も知識があやふやであると自覚しておりましたので、
先日の日眼総会での同志社大学　小泉範子先生の講演を拝聴して
勉強しました。その分お返事が遅れ、申し訳ありませんでした。

[50] mixiユーザー 05月11日 10:51

>>[49]
毎回、御回答感謝いたします。私はサイトメガロ陽性だけでして、コピー数が分かるPCRは受けておりません。現在デノシン点眼2％を使用しています。デノシン2％使用してから内皮細胞の減少抑制は出来ており効果はあると感じています。ですが、デノシン2％を点眼していた期間も繊維柱帯炎は起こり眼圧上昇ステロイド点眼強化は何度かあり炎症沈静化しました。来週診察なのですが、デノシン1％を担当医に提案しようと考えています。理由としまして、デノシン2％は目が重い、物理的に眼瞼下垂のような感じです。あと値段が高いという。２点です。どのように感じますか？デノシンの濃度を下げる弊害はありますでしょうか？

[51] mixiユーザー 05月11日 15:38

>>[50]

以前も同じ趣旨の回答をしたかもですが、
論文根拠がないのでわかりません。

[52] mixiユーザー 05月11日 16:58

>>[51] 大変失礼しました。いつも、御回答感謝いたします

[53] mixiユーザー 06月01日 16:25

>>[51]
またまた質問失礼いたします。神代様の担当しておられるサイトメガロウイルス内皮炎の患者様も以前、デノシン点眼とステロイド点眼で安定しておられるとのことですが、その患者様は完全にKP消失しておられますか？それとも数ヶ個沈着しておられますか？

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