打倒、進行性核上性麻痺(PSP)!!!コミュの進行性核上性麻痺(PSP)研究の現状について

進行性核上性麻痺(PSP)の研究についてちょっと調べてみました。

2005年11月にイタリアのグループがPSPの研究に関するレビュー（まとめ）論文を発表しています。
（http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&list_uids=16242626）
これを読むと、PSP研究の現状が大体分かります。

PSP研究における日本人の貢献度はそこそこ大きいようです。
特にPSPの診断方法、診断基準、他の病気との違い、
などの報告が数多くされています。
その一方で、発症メカニズムなどの基礎研究はあまりなされておらず、
アメリカを中心とした海外勢が先行しています。
なぜでしょう？？
もう少し調べてみました。

とんがらしさんのページ
（http://www.geocities.jp/togarasi2003/）
にご紹介されていますが、
アメリカにはPSP協会と言う非常にしっかりとした組織があるんですね。

そしてこのニュースレターの原本を開いてみると、
なんとこのPSP協会はPSP研究に対して
基金（Research Grants Program）を用意していて、
PSP研究をしてくれる研究者を募っているんですね。
このニュースレターには最新の研究成果も報告されています。

このアメリカのPSP協会がどのようにして資金を集め、
またどの程度の基金を用意しているのかは分かりませんが、
このPSP協会の組織力には目を見張るものがあります。

PSPは患者数が少ないのでアメリカに比べ人口の少ない日本で
同じことを行うのは難しいかもしれませんが、
患者やその家族ならびに医療従事者や研究者を含めた
組織作りを日本国内でも行う必要性を感じました。

また時間ができたらちょくちょく調査してみます。

コメント(9)

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[1] mixiユーザー 01月07日 16:15

ありがとうございます！

また、この病気はグアムに多いらしく、研究されているようですがやはり根本的な原因は解明されていないようです。

ともさんがこの病気のことを日記に書いてくれてそのときに少し興味深いことを調べて考察してくれた方がいたのでちょっと載せておきます。（許可取ってないんですけど載せて大丈夫ですかね？）ダメそうならすぐ消します。

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PSP
もし、外部から侵入したウィルスによるある種の酵素分泌で脳内での化学物質の生産が過剰になったり、減少しているのであれば、そのウィルスを除去すれば良い訳ですが、脳に直接感染せず肝臓や腎臓の機能を減退させ、解毒作用を著しく阻害しているなら、食べ物や趣好品にその原因があり、それらが正常に分解されず副産物が血液中に増え、脳の末しょう神経に蓄積し、血液とともに運ばれる栄養と酸素の運搬を阻害して脳細胞を壊死させている可能性もある。

この場合はアルツハイマーやCJD(クロイツフェルトジェイコブス病)または狂牛病(BSE)となる。いずれも脳内に遺物が蓄積する病気で、末端の細胞が壊死する為に、脳のCTスキャンでは活動している部分がスポンジ状に分布してしまう。この現象が見られない場合は、異常タンパク・プリオンでも、アクリルアミドでもβアミロイドでもアルミニウムでもないと考えられる。

アルツハイマーは最近、脳内にアルミニウムイオンが蓄積して脳細胞を壊死させる原因となっている、と目されている。戦後、金属製品が市場に戻り、鍋の原材料が鉄からアルミに代替された為、全国的にアルミ鍋が使用されるようになったがその為にみそ汁やスープ、煮物に含まれるアルミイオンの量が増大した性で現在の状況を引き起こしたとされている。シルバーストーン加工や鉄鍋やテフロンコートの鍋が出来てから、アルミは使われなくなったが、蓄積から発症までに至る期間がCJDやBSEと同様なら潜伏期間が10-20年である事が判明しているので1945年以降、使用されたとして発症まで20年とすると、1965年前後に第一症例が発見されるはずだ。このPSPは、欧米の文献では第一発症例が1964となっていることから、関連性があると見ている。

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[2] mixiユーザー 01月07日 16:19

パーキンソン病を持つ人の数割が、過去に重金属を扱っていたというデータがあるらしいんです。
何か関連があるのではないかと少し思いました。

私は理系には疎いので素人判断ですが・・・。

また他にこのPSPは、遺伝子の突然変異ではないかという説もでてきているようです。

[3] mixiユーザー 01月08日 01:58

PSP協会のニュースレター
（http://www.geocities.jp/togarasi2003/spsp_newsletters_05.html）
には、毎号、必ず「Research」というページがあって、
そこに最新の研究成果が報告されていています。、

PSPはタウ（tau）というタンパクが異常な形で脳に蓄積してしまっていることが
原因であることが分かっています。
タウ遺伝子のDNA配列に変異があって異常なタウタンパク質が発現し、
それがPSPの引き金になっている例が報告されていますが、
しかしすべてのPSP患者がタウ遺伝子に変異を持っているわけではなく、
逆に遺伝的な要因のPSPは少数であると考えられています。

タウ遺伝子の発現制御異常、発現したタウタンパク質に悪さをしている
他のたんぱく質の存在、なども報告されているようです。
またそれらの異常を引き起こす根本原因は、ある化学物質だとか、
ストレスだとか、いろいろなことが言われているようですが、
どれもはっきりしていません。

ですから、水俣病の様な「あるひとつの化学物質が原因」と言えるほど
単純な病気ではないということを理解したほうが良いでしょう。
これが、PSPが「難病」と呼ばれる所以でしょう。

しかし我々にとって救いなのが、PSP は非常にまれな病気であるにもかかわらず、
既に原因遺伝子が特定されていて、さらに現在も多くの研究者が研究を進めている、
と言う事実でしょう。
幸か不幸か、このタウ(tau)という遺伝子はアルツハイマー病にも
関係していると考えられていて、非常に多くの研究成果が報告されているのです。

もしタウ遺伝子に興味がありましたら、以下から見ることができます。
のぞいてみてください。
（http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=4137）

また時間があったら調べてみます。

[4] mixiユーザー 01月12日 22:58

http://www.mext.go.jp/b_menu/shingi/gijyutu/gijyutu1/gijiroku/006/05120101/008_3.pdf

前にＥＳ細胞のことちらっとお話したと思うのですが

パーキンソン病系統で効果的な実験が行われたようで
今後ＥＳ細胞が医療に積極的に取り入れられたら
このＰＳＰも対象として入ってくる確率が高いようです。

[5] mixiユーザー 01月19日 18:10

どろてあさん、よく勉強されてますね。

まず、ヒトES細胞を使った医療というのは、非常に将来性があるので各国で盛んに研究されているのですが、残念ながら実用化にはかなりの時間がかかる（たぶん10-20年）と思っておいたほうがよろしいです。

ヒトES細胞をPSPなどの難病に応用するには、非常に高い壁が３つあります。

１．人クローン胚からES細胞を作成する技術の確立
２．ES細胞から脳細胞を作り出す技術の確立
３．脳細胞をPSP患者の脳に移植する技術の確立
http://www.mainichi-msn.co.jp/yougo/news/20051224ddm003040094000c.html

他人の脳細胞を自分の脳に移植するわけに行きませんから、
１．自分の遺伝子を組み込んだ細胞の卵（クローン胚）を作り、そこからES細胞を作る
２．そのES細胞を脳細胞に分化させる
３．その脳細胞を脳に移植する
という３つの過程が必要なわけです。

まず１についてですが、現在、人クローン胚の研究には倫理的な問題から各国でかなり厳しい制限がかけられています。
また、ニュースで話題になりましたが、韓国ソウル大の黄禹錫（ファン・ウソク）教授らが
それに成功したと報告していましたが、実はねつ造であったことが明らかになりました。http://www.sankei.co.jp/news/060110/kok043.htm
つまり、１が成功していないのです。

次に２ですが、ヒトES細胞からいくつかの脳細胞に分化させることに成功はしているようですが、
まだまだそのコントロールが難しいようです。
http://hotwired.goo.ne.jp/news/technology/story/20050202303.html
つまり、２も成功していないのです。

１と２が成功したとして、やっと次に医療への応用が可能かどうか、
３のヒトの脳に移植しても大丈夫なのか、と言った検証が始まります。
これはつまり、残念ではありますが、かなりの時間がかかると言うことです。

前回、私が書きましたが、PSP 研究の最前線では、
治療法のターゲットをタウ（tau）タンパク質の変異に絞っています。

Ａ．タウ（tau）タンパク質が変異しないようにする方法
Ｂ．変異したタウ（tau）タンパク質を元に戻す方法
Ｃ．変異したタウ（tau）タンパク質を除去する方法
のどれかが可能になれば、PSPの進行を遅らせられるかもしれないからです。

将来的には人クローン胚から脳細胞を作り出すことができるようになるかもしれません。
しかし我々はそれを待っていられませんよね？
ですからアメリカのPSP協会はタウ（tau）タンパク質の研究に多大なる研究資金を提供しているわけです。
私も、たぶん、これが近道であろう、と考えています。

[6] mixiユーザー 09月08日 13:40

久しぶりに気になることがありましたので書かせてもらいます。

今日、医療ルネサンスを読んだのですが、特集がパーキンソン病でした。
そこで思い出したのが、半年ほど前にＮＨＫでやっていたパーキンソン特集です。

それは脳に細い棒のような電極を設置し、スイッチを入れると、パーキンソンの患者様が１０分足らずで歩けるようになる、というものです。

今回の医療ルネサンスでもそのことが載っています。

この手術はやはりパーキンソン病の方のみ有効なのでしょうか。
身体能力が衰えるということは脳がそれだけ萎縮・機能低下していることなのでしょうか。
ＰＳＰの場合は（人によるかもしれませんが）中脳が萎縮するとか・・。

脳になんらかの刺激を与え、それが脳の働きを促すことになるのだとしたら、ＰＳＰにも応用できないのだろうか、

と、素人目で思ってしまいます。

コミュを立ち上げたのですが、中々ＰＳＰが知られていないのが現状で、動くとしても動けず、ただ受身の日々がもどかしいのです。

また気になる記事を見つけたら書き込みさせていただきます。

[7] mixiユーザー 09月08日 14:19

あ、あとちなみに

万能細胞のことですが、それまで赤ちゃんから細胞をとるというＥＳ細胞でしたが、京都の病院で皮膚からの細胞再生に成功したそうです。

赤ちゃんを殺して細胞をつくるため、倫理的に難しかったＥＳ細胞のようですが、そのハードルが越えれたら嬉しいですね。

[8] mixiユーザー 09月08日 14:59

あ、さらに立て続けに・・・すいません

とあるサイトで北海道の教授がＰＳＰの電極についての反応内容でなにやら論文を発表したのを見つけて、
電話してその教授に姉が聞いてみたのですが

勘違いで「ＰＳＰの臨床患者のリハビリにおける電極マッサージでした」

ちょっと違かったけどもし何か見つけたらこれからも問い合わせてみたりします。
迷惑かもしれないけど・・・・（苦笑）

[9] mixiユーザー 12月03日 16:52

>>[6]

DBS手術ですね！　パーキンソン病では現在、健康保険の対象になっている位、一般的で多くの症例で有効とされています。

　　　http://www3.ezbbs.net/13/pusumusu/

ただ、視床や視床下部、淡蒼球の刺激では、PSPには効果が薄い様です。　うろ覚えで申し訳ないのですが、基底核の別の部位の刺激で、歩行に改善を見た　・・　と言う論文があった様な？　（「DBS手術　PSP」で検索した。）

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