内科医.comコミュの皮膚筋炎＋間質性肺炎の治療

メンバー数人のころから参加させてもらっています。
非内科医ですがよろしくお願いします。

頭記の症例についてですが、
病院に呼吸器＆膠原病の専門医が不在のため
つぎに近い専門（？）ということでコンサルトを受けた事があります。

自験症例もいくつかあるのですが、
治療につきご意見をお聞きしてみたいと思い
トピックを作成しました。

教科書的にはステロイドパルス、免疫抑制剤、など集学的治療が必要な上
アグレッシブな経過をたどり予後は不良・・・

とありますが、
もしご経験のかたがいらしたら治療の施行間隔、doseなど
教えていただければと思います。

コメント(9)

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[1] mixiユーザー 02月08日 21:31

すてとすこんぶさん、こんばんは。

　返信が無いようなので、元こちら及びそこから発生する肺癌の専門でしたので、お答えさせていただきます。以前別コミュでの医療ミスではという相談の所でも触れましたが、まず肺生検が必要です。ＢＯＯＰかＵＩＰかでプロトコールが変わってきます。

　そして、こうしたものは各大学及び関連病院で統一して研究に当たっていると思いますので、そちらと連絡を取られたほうが良いと思います。最高量のパルスだと、どこどこのプロトコールによりとレセに記載しないと査定を受ける地域もあると聞いています。

　もう古い話になりますが、ＵＩＰならば元札幌医大教授の提案された漢方治療もあります。小生、この追試を行って、学会発表したことがあります。いろいろな手立てが考えられますので、やはり専門医に連絡をとられたほうが良いと思います。

[2] mixiユーザー 02月08日 23:03

藤・霽月さん

早々にありがとうございます。
この案件は過去のものなので、特に急ぎというものではありません。
（この場所の性質上、リアルタイムに論議するものではないので)

今回の場合、
週末に入院してきてCTで間質性肺炎の像があって、
さらによくみると何か皮疹がある、ということでコンサルトがあったものです。

みると典型的なヘリオトロープ＆ゴットロンがあり、
さらに爪囲紅斑、とくに爪郭の点状出血斑は
予後の悪い間質性肺炎によく見られるものでした。

主科の考えとしては
当院では手に負えない、一刻も早く大学病院へ送る必要がある。
ただ劇症型の可能性が高く、週末を越える前に挿管になってしまうかもしれず
その間どうすればよいか、という相談だったわけなのです。

今回のトピックはまたそれとは関係なく、
寛解を目指して、実際どのようなことが行われているかを
お聞きしてみたく立てさせていただいたものになります。

経験上はいまだ十分な効果を得られる確立されたプロトコールはなく、
DM+IPであれば、400mg/kgの大量IVIgでも認められる流れになっていると認識しております。
(一生懸命詳記を書けば、ですが)

[3] mixiユーザー 02月14日 22:22

若輩の膠原病内科医です。
呼吸状態がそこまで悪いときには、とりあえずｍPSLパルス療法を行うと思います。大体効果を見つつ、mPSL 500mgまたは1000mgを3日間、1－2週間隔で、つなぎは1mg/kgのPSLです。パルスは100mlとかに溶かして投与でよいのですが、つなぎのPSLについては、もし経静脈投与するのであれば、水溶性プレドニンの効果持続時間は内服より短いので、24時間持続点滴が望ましいです。どうしても単回投与とするのであれば、1.2倍投与が推奨されます。
ただし既にｽﾃﾛｲﾄﾞ治療中の患者さんなどではパルスを行いつつβDｸﾞﾙｶﾝ、サイトメガロゲネミアなどでカリニ、サイトメガロ感染はR/Oしてください。
確かに皮膚筋炎のIPは多発性筋炎と比べ、予後不良例が含まれるので要注意です。特に急性であったり、筋症状の少ない（CKの上昇の見られない）IPに関しては、活動性があると決まった時点で最初からCPAパルス療法＋ｽﾃﾛｲﾄﾞ大量療法の二本立てで行くこともあります。
IVIgは、重症の筋炎自体には非常に効きが良い印象があるのですが、IPに関してはまだ有効性は確立していないのでは、と思われます。
CPA→Ciclosporin→Tacrolimusの順が主流ではないでしょうか。
ただし、免疫抑制剤が効きはじめるまでには10日ー2週間はかかりますから、これに関しては専門科に送ってからでもいいかもしれません。
そこまで切迫していない場合は、IPの活動性の指標として
呼吸機能（DLco)、KL-6、SPD、CTの経時変化、Gaシンチの取り込み上昇などで総合的に判断します。
しかし、ほんと若輩なんで、
鵜呑みにしないでください…

[4] mixiユーザー 02月15日 13:05

かんりにんです。

呼吸器内科医ですが、こえださんのご意見が妥当なのでは
ないでしょうか？
私も大体の方針は賛成です。

活発なご意見交換をお待ちしております。

[5] mixiユーザー 02月15日 13:18

門外漢からの、素朴な疑問で申し訳ないのですが、
間質性肺炎における、

mPSL 500mg
mPSL 1000mg

両者パルス療法の適応の違い（使い分け）と言うのは、明確なエビデンスや、ガイドラインがあるのでしょうか？

500mgで効果が乏しいものは、1000mgで効果が期待できるのか？
逆に、1000mgじゃないとダメな理由があるのか？
じゃぁ、1500mgはどうか？、、、、

素人みたいな質問ですみません。

[6] mixiユーザー 02月15日 19:24

mPSLに関しては、あくまで印象なんですが500と1000ではあまり差がない気がします。生理的な量が５ですから、100倍でも200倍でもあまり差がない、と言う人もいます。
だから体格の大きい人は1000、とても小さい人や骨粗しょう症のひどい人には500とかするときもありますが、根拠はないです。おそらくエビデンスもないのでは、と思われますが、ご存知の方は教えてください。

[7] mixiユーザー 02月15日 19:25

[8] mixiユーザー 02月15日 23:53

こえださん、管理人さんありがとうございます。

以前、内科に併診で付いて見ていたときは、
あれをRule out, これをRule out,
次の回診までもう1週間PSL30mgで様子を見てみよう

・・・といっているうちにあれよあれよと悪化していき
1か月には自分の足で歩いて来院された方が挿管になり
さあ大変だ、パルスだということがありました。
もちろん、そこからパルスしても効かなかったのですが。

もともと予後不良な上に強力な治療をしなくてはならないのですから
鑑別診断が重要なのもわかります。
ただ、患者さんをなるべく寛解に持ち込むためには
どう見て、どう考え、どういうペースで治療をしていけばよいのかなぁ
と思いご質問させていただきました。

長くなりそうなので、次に・・・

[9] mixiユーザー 02月15日 23:56

こえださんに逆に質問させていただきたいのですが、
(僭越ながら・・・)
Effectiveかどうか、追加治療が必要か
と考えるメルクマルは何になるでしょうか？
また、診断のための外科的肺生検は行われますでしょうか？

BGAや画像、聴診で追っていくか、
SPDやLDHで判断するか・・・などになるかと思うのですが。

ちなみに・・・このときは
いらしたときはRoom airでPO2が70ちょいでした。
かつCKは400くらいで筋症状はなく、
どちらかというとamyopathic DMでハイリスクと考えていました。

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