筋萎縮性側索硬化症とは？

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筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。

治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている[リンク切れ]。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン（商品名：ラジカット）が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。

解説
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの変性による運動障害の症候群で、意識障害は生じない。類似症状を呈する原発性側索硬化症は当該疾患の亜型とされている[5]。

孤発性ALSと家族性ALSに大別されるが、孤発性ALSと家族性ALSのそれぞれと単一遺伝子異変に関連性はない。

治療
根治を期待できる治療法は現在ない。グルタミン酸放出抑制剤のリルゾール（商品名リルテック）は進行を遅らせることが確かめられており、1999年より健康保険の適用になっている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン（商品名：ラジカット）が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。他に、メチルコバラミン（ビタミンB12誘導体）超大量療法も試みられることがある。対症療法として、呼吸筋麻痺が起こると人工呼吸器を装着する。嚥下障害があると、栄養管理のため胃瘻や中心静脈栄養を使う。その他、QOL向上をはかって、流涎や強制失笑に対する薬物療法を行うこともある。