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ランゲルハンス細胞組織球症の会

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詳細 2017年7月30日 14:49更新

ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans Cell histiocytosis 略してLCH)
主に小児に起こる希少性の血液疾患です。稀に成人の方でも発症します。
年間に生まれる子供約20万人に1人の割合で発症すると考えられています。
LCHは、以前は症状の出方によっては『レテラー・ジーベ病』『ハンド・シュラー・クリスチャン病』『好酸球性肉芽腫症』などさまざまな呼び名がありました。

残念ながら、病気の発症原因は明らかになっていません。
発症する部位は、皮膚・骨・肺・肝臓・脾臓・歯肉・耳・目・脳の中枢神経などです。患者さんによっては、1箇所の病変だったり、同時に複数の病変があったり。治療に関しては、再燃を繰り返す方、治療はせずに自然治癒する方もいます。症状に関しては、本当に1人ひとりの症状が異なり多種多様です。
レントゲンを撮影したら見つかったなど、偶然、発見されることも多く、発熱・体重減少・水分コントロールが出来ずに多尿になった・慢性中耳炎などで発見されることもあります。

長い間腫瘍性の疾患と同じ治療法が用いられていたので、がんなどの治療を専門とする医師が血液疾患専門の医師が治療を行ってきたので、がんや白血病と思う方がいますが、決してがんでも白血病でもありません。しかしながら、がんや白血病のような『悪性』ではないにしろ、極稀に急に劇症化する方もいるので『悪性新生物』と同様な扱いをされています。
それに、LCHは完全に治癒し難い病気です。『寛解』状態を長く保てるようにする治療しかないのが現状です。
それでも、病気を抱えながら生存されている方が多いので、悲観視はせずに、前向きに治療している方が多いです。

心配なのが後遺症です。
こちらも患者さんによって様々ですが、多くは『尿崩症』が心配されているようです。『尿崩症』とは、判りやすく表現すると『水分を多く飲みたがり、尿が滝のように排泄される』ことです。こうなると生活の質そのものに支障が出ますが、抗利尿ホルモン剤や水分のコントロールをする事が可能です。


検査や診断は、病巣の部分を採取して行う生検が行われます。更に病巣の範囲と、治療計画を確定する為に、レントゲン撮影・MRI・骨シンチ・CT・血液検査・アイソトープ検査などが行われることがあります。場合によっては肝臓・骨髄・リンパ節・肺などの生検が行われるとこがあります。



私の子供の場合。(当時1歳4ヶ月)
平成20年の2月初め頃。急に首を動かしにくそうにしているなぁ〜?と思ったのが始まりでした。更に体幹に湿疹が多くなったのもこの頃でした。
上下左右に顔を動かすことなく、目線か体ごと向きを変えて見ているので、最初は『寝違えたのかな?』にしか思いませんでした。
それが日を追う毎に、首のあたりを触ったり、寝起きしたりを極端に嫌がり始め、私が通っている整形外科個人医にかかって、『乳幼児は寝違いはしない』事を知り、レントゲンを撮ったのですが、このときは原因は判りませんでした。更に皮膚の湿疹も皮膚科に受診しましたが『水イボ』と診断されたので、安心していました。
しかし、ますます状態は悪化し、常に38度の発熱を繰り返す、起き上がらせるのも極端に嫌がるし、立たせて歩かせると、ソロソロと動くし、座るのもビクビクしながら座る。遂には寝たきりになってしまいました。
県立病院にてレントゲン検査をしたところ、そこの放射線科の医師が『LHC』ではないか?と気付いてくれなければ、まったく判りませんでした。
レントゲンには骨のある1部分が透けて見えてて、整形外科の医師も小児科の医師も、まったく判らなかったそうです。
小児科医も『十数年医師としてやってきたが、こんな症状は初めて診た』とおっしゃっていたので、この病気が如何に稀で、知っている医師が少ないことを知りました。
それから、新潟大学医歯学総合病院に転院して治療となりました。
最初のころは、とにかくパニックで、泣いてばかりでしたが、大学病院に移ってからは、
『この子が病気になったのは、多くの小児科医にこの病気の存在を知って貰う為になったんだから、母親の私がこんなに泣き通しではいけない。明るく、この子を励まして付いていてやらなきゃ』と考えを新たにして、病気と向き合っています。


入院中の方も、通院治療中の方も、大勢いるとおもいます。
なかなか廻りにこの病気の事を知っている人なんていなくて、1人で、あるいは家族で悩んでいる方が多いでしょう。ストレスや不安だっていっぱいです。
ここは、そんな家族の方のストレス発散の場であり、情報交換の場であり、この病気への理解を深めてもらいたいです。

なので、中途半端な気持ち・興味本位での参加、コメントに対する非難・中傷はしないでください。
それさえ守っていただければ、『自由』な場です。

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2008年7月14日

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